痉挛性脑瘫治疗

(一)治疗

痉挛性脑瘫的选择性脊神经后根切断术.

1.概述 脑瘫是不能完全治愈的.新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合,残留的缺陷将终生保留.脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能,减少其缺陷,着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立,以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高,努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体.

早在100多年前,Sherrington(1896)就通过实验证明:横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直,而这种痉挛与僵直则可通过切断脊神经后根得到解除.自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)解除脑瘫痉挛以来,对SPR解痉机制一直沿用阻断脊髓反射γ环路理论来解释.目前已知,肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现,其感受器都是肌梭.肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置,形态如梭.肌梭的传入纤维有两类:

(1)快传纤维:直径较粗,属于Ⅰα类纤维.Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系.

(2)慢传纤维:直径较细,属于Ⅱ类纤维,一般认为与本体感觉有关.

脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维,调节梭内肌的长度,使感受器经常处于敏感状态.这种γ神经元的活动,通过肌梭传入联系,引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程,称为γ环路.SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维,阻断脊髓反射中的γ环路,从而解除肢体的痉挛.然而许多学者发现,在腰SPR术后,患者出现眼斜视、流涎、语言困难等症状较术前好转,相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低,并有手与上肢功能的改善等,这用γ环路理论已不能解释.为此,徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索,并有所进展.研究表明:术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢,即单位时间内上传的冲动减少.神经解剖已知,脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构,而后分布于整个大脑皮质,对大脑皮质具有调节作用.单位时间内上传冲动减少,从细胞生理学角度上讲,大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少,相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性,术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点.脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少,而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用,即所谓最后通路.徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用,不能单纯用γ环路理论解释上述现象.

在SPR解痉机制方面有3种推理:

①γ环路(又可称小环路)理论.

②外周-皮质-外周(又可称大环路)理论.

③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合.

作者认为,后者应当是SPR解痉机制的恰当解释,但仍需做进一步深入研究.

2.手术适应证与禁忌证

(1)手术适应证:SPR手术是针对痉挛的治疗,并非对所有的脑瘫都适用.据估计,差不多1/3的脑瘫患者可行此手术.手术适应证为:

①单纯痉挛,肌张力在3级以上者.

②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形.

③术前脊柱、四肢有一定的运动能力.

④智力正常或接近正常,以利配合术后康复训练.

⑤严重痉挛与僵直,影响日常生活、护理和康复训练者.

(2)手术禁忌证:

①智力低下,不能配合术后康复训练者.

②肌力弱,肌张力低下.

③手足徐动、共济失调与扭转痉挛.

④肢体严重固定挛缩畸形.

⑤脊柱严重畸形和脊椎不稳者.

3.手术要点

(1)麻醉与切口:全身麻醉,采用气管内插管气体麻醉,术中不用肌松剂,便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况.术中采取俯卧头低位,腹部用矫形架垫高,以减少脑脊液丢失;采用屈髋60°,屈膝45°位.双下肢放置于器械台下,以便于观察.切口处两侧椎板外注射含肾上腺素的生理盐水,以免术中切口内渗血.按术前手术计划,通常在腰5、腰2下部腰3上部,椎板中央做1cm宽纵形骨槽的方法,行跳跃式椎板切除,保留小关节.进入椎管后,在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备,待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内.

(2)脊神经后根标记:切开硬膜,以椎间硬膜孔为线索,神经根在其椎板下出椎间孔,一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔,且较粗大.而后找骶1,向上能找到腰4神经根,必要时做腰4椎板下部分切除.在腰2、腰3切开棘上、棘间韧带,除部分上下椎板开窗,切开硬膜,也可找到腰2、腰3神经根,有时可通过牵拉来判断是腰3还是腰4神经根.脊神经后根直径较粗,表面血管少,靠近背侧,后根与前根尚有自然束膜,能顺利分离.当神经根出现变异或无法区别时,可在钩出的神经束做弹拨试验,观察支配肌肉收缩活动情况,以防误伤神经前根,对后根分别用细橡皮条标记.颈部脊神经后根排列清晰,但牵拉度小,易损伤,术中需特别小心.

(3)电刺激方法与脊神经后根切断量:将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后,选用神经阈值电刺激仪,分别用电刺激钩刺激各小束,观察其支配肌肉的活动情况.支配的肌肉扩展范围广,该神经小束的刺激阈值低,兴奋性高.将该神经小束切除约0.5～1.0cm.各后根切除的比例:一般肌张力Ⅲ级以上切断50%,有病理反射的切断50%,肌张力Ⅱ级左右的切除30%,腰3、腰4切断30%左右,以保证股四头肌肌力.

4.术中、术后处理 脊神经后根切断后,仔细整理神经束在椎管内的排列,清除血凝块.用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜,硬膜内回注贮备的脑脊液.硬膜外注以玻璃酸钠(透明质酸钠)或将周围有血供的脂肪盖上,以防粘连.另外一侧做引流管切口,置负压引流管1根引流1天.术后给予激素及预防性抗生素应用,连续给药3天.雾化吸入3天,每天2次,以防喉头水肿.术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练,包括股四头肌、内收肌、小腿肌群的训练.2周拆线,3周坐起,4周下地.

5.手术并发症 手术应当采用显微外科技术,精细的手法与操作会减少各种副损伤;应避免粗暴手法,因过分牵拉可引起不必要的损伤.术中认真仔细地控制出血是十分重要的,特别要注意保证相对无血的术野,出血量应控制在50～100ml以内,尽量避免血液流入硬膜内,以减少术后马尾神经粘连的发生.应注意掌握后根纤维切断的比例,避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软,同时应慎重鉴别前、后根,避免切断前根而引起软瘫.尿潴留与尿失禁虽大都为暂时性的,但应极力避免,多因牵拉骶2神经根所致.应注意在椎板切除中保留小关节,维护脊柱的稳定性.儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿,对有哮喘病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而窒息.

6.出院后的康复训练 SPR手术只解除部分增高的肌张力.术后患者肢体乏力,需要进行肌力锻炼.脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正.对轻度挛缩的肌腱可用手法被动锻炼结合主动练习使之改善.术后有条件者仍宜行针刺、推拿等治疗,以进一步提高治疗效果.手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次,以便给予康复指导.