肌张力障碍综合征症状

肌张力障碍的临床分类目前尚不统一.肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等.

1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年版)介绍如下分类

(1)按病变累及部位分类:

①局限性肌张力障碍:影响躯体某部,如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业性痉挛、足肌张力障碍等.

②节段性肌张力障碍:表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等.

③多部位肌张力障碍:累及身体2个以上不靠近部位.

④广泛性肌张力障碍:影响广泛的躯体范围.

⑤偏侧性肌张力障碍:仅累及单侧身体.

(2)按病因分类:

①遗传性进行性肌张力障碍:多在小儿发病,表现步行障碍及运动减少,躯干姿势异常,腰部明显向前弯曲,日内症状波动明显,晨轻,午后至傍晚加重,呈进行性发展,L-dopa疗效显著,本病与Parkinson病可能有类似之处.

②症状性肌张力障碍:如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍,Parkinson病有时可伴肌张力障碍.

2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年版)则主张以下分类

(1)按肌张力障碍范围的分类:

①局限性肌张力障碍(focal dystonia):仅累及眼睑部肌群者,称眼睑痉挛(blepharospasm);累及口周及下颌肌群者,则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部,称为书写性痉挛症(writer cramp).

②节段性肌张力障碍(segmental dystonia):累及颅和颈部两处肌群者,称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);累及一侧手臂和纵轴躯干或双上臂者,称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为股节段性肌张力障碍(crural segmental dystonia).

③偏身肌张力障碍(hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为继发性原因所造成的.

④全身肌张力障碍(generalized dystoina):系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或延髓部肌群,如全身性的扭转痉挛(torsion spasm).

(2)按肌张力障碍起病年龄分类:

①儿童型肌张力障碍:患者年龄小于12岁.

②少年型肌张力障碍:患者年龄在13～20岁.

③成年型肌张力障碍:患者年龄大于20岁.

儿童期起病的肌张力障碍,病情常呈进行性,首先累及下肢,出现步态障碍,以后导致全身性肌张力障碍,预后较差.成年型肌张力障碍常为局限性,如颈、上肢,很少累及全身,腿部不受累,病情不进行性加重.

(3)按肌张力障碍病因分类:

①原发性肌张力障碍:

A.遗传性(常染色体显性或隐性遗传、X性连锁隐性遗传):肌阵挛性肌张力障碍(酒精反应性、常染色体显性遗传),发作性肌张力障碍(paroxysmal dystonia),发作性睡眠性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenetic dystonia),典型“特发性"扭转型肌张力障碍(单纯肌张力障碍、常染色体显性遗传、dytl基因),非典型“特发性"扭转型肌张力障碍(常染色体显性遗传),不典型肌张力障碍(常染色体显性遗传).

B.散发性肌张力障碍.

②继发性肌张力障碍:包括多巴反应性肌张力障碍(基因位于染色体14),散发性肌张力障碍伴帕金森综合征,X-性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(菲律宾人中),遗传性肌阵挛性肌张力障碍,少年型亨廷顿舞蹈病,家族性肌萎缩性肌张力障碍性截瘫,哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病,进行性苍白球变性,遗传性共济失调,肌张力障碍伴神经性聋,约瑟夫(Joseph)病,共济失调毛细血管扩张症,Rett综合征,婴儿双侧纹状体坏死,家族性基底核钙化,神经棘红细胞增多症等.也有酚噻嗪类药、颅脑外伤、基底核肿瘤、代谢性疾病造成.

3.肌张力障碍的主要临床特点 多于10～20岁发病,初期进展较快,尔后逐渐缓慢,有时不进展或稍改善,病程不定.日本散发病例较多,其他国家家族性发病较多.临床表现症状体征多样,如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动和姿势异常,步行姿势不自然等.初期立位或动作时常不自主出现姿势或肢体位置异常,卧位时肌紧张消失.随病程进展,卧位也出现异常肌紧张,可见骨变形或肌肉异常发育,粗大动作时各肌肉肌力虽无明显异常,但因肌紧张不能完成精巧动作,但仍可写字、步行和骑自行车,有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等.

特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现.书写痉挛(writer cramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等,但做其他动作正常.也可表现其他职业性痉挛,如弹钢琴、打字,使用螺丝刀或餐刀等.药物治疗通常无效,可让病人学会用另一只手完成这些任务.

对扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等肌张力障碍患者较易诊断.确定本综合征后,还应查找病因.