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一、症状
Meige综合征的临床表现可分为3型:①眼睑痉挛型.②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型.③口、下颌肌张力障碍型.
Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,余为不完全型.各型所占比例各家报道相差甚远,但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分.
双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼.睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多.睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁.痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩造成功能性盲.患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路.
口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊(Brueghels syndrome).重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发.
除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈,头后仰前屈等.一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常.约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化.
此病的诊断主要依据患者的临床表现.双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩.情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻,睡眠后症状消失为较特征性的表现.MRI及CT扫描无特征性的改变.镇静剂治疗效果不明显.
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