隐性脊柱裂病因

脊髓与脊神经损害(50%):

主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关.局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着.发病有早有晚,有的在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的.

遗传因素(25%):

基因链遗传,是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象.遗传一般是指亲代的性状又在下代表现的现象,但在遗传学上指遗传物质从上代传给后代的现象.

环境因素(25%):

如妊娠早期遭受如放射线,毒物,激素类药物,缺氧酸中毒等不良刺激等.

发病机制

神经管的闭锁,从胚胎17～19天开始大约需要10天左右的时间,由中胚叶分化成的椎板与肌板,共计42对体节中,从第4～7体节逐渐愈合,首先在24天(23～26天)左右前神经孔闭锁,随后26天(26～30天)左右,后神经孔闭锁,在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右,随后神经胚形成结束,覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长,在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源,位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化,随后这些空泡逐渐融合,形成管状结构(后神经管的形成),两神经管最终结合,进一步形成一条脊髓原基,这个过程称为造管,脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40～48天,脊髓尾端发生退行变性,形成脊髓终丝,脊髓的退行变性在生后依然进行,其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移,使在胚胎56～60天左右位于骶2～3平面的脊髓圆锥,在胚胎20周时位于腰4,在出生时位于腰2～3,在成人时达到腰1～2的水平.

人的中枢神经系统,即脑和脊髓,在胚胎的第1个月开始发育；在胚胎第2周,背侧形成神经板,神经板两侧凸起,中间凹陷,两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合,而在胚胎第3～4周时,形成神经管,如果神经管的闭合在此阶段被阻断,则造成覆盖中枢神经系统的骨质或皮肤的缺损,神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合,然后经过反复分化和分裂最终形成脑,神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部,神经管及其覆盖物在闭合过程中,出现的异常成为神经管闭合不全,神经管闭合不全最多发生在神经管的两端,但也可能发生神经管两端之间的任何部位,若发生在前端,则头颅裂开,脑组织被破坏,形成无脑畸形,若发生在尾端,则脊柱出现裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一个囊内,称之为脊柱裂和脊膜膨出.

隐性脊柱裂的病理形式很多,单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓或神经病变,椎管内容不向外膨出,在脊背部的外表,多为正常的皮肤,有时局部有毛发增生,色素沉着斑,片状毛细血管瘤,皮肤小凹,皮肤瘘口等,上述这些复杂的病理改变,常造成脊髓栓系与受压.