结节病检查

血常规:多无异常,但偶有贫血,活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少,嗜酸性粒细胞可暂时性增高,偶见血小板减少及紫癜,血沉可加快;有2%～10%合并高钙血症和高尿钙症,免疫球蛋白浓度一般增多,IgM,IgA和IgG升高,黑人多于白人,C-反应蛋白少数病例可增高,病变侵及骨骼和肝脏时,碱性磷酸酶可升高

胸部体检:通常正常(但X线可能存在广泛异常),除了Lofgren`s综合征之外,通常无发热,其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关,如皮下结节或肌肉结节,裂隙灯检查可能发现眼部病变,触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大,趾指变形提示骨骼病变,慢性病例可表现出指(趾)甲缺乏营养,此外,还可能存在急性关节炎体征

普通透视检查和胸部的CT检查:胸片是发现胸内结节病的主要手段,主要表现在以下几个方面

胸内淋巴结肿大:包括肺门,纵隔淋巴结肿大,肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征,占90%～95%,仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%～3%,右侧肺门肿大一般较左侧明显,多组淋巴结肿大是其特点,增大的各组淋巴结则可以大小接近,也可以某组淋巴结增大更为突出,肿大的淋巴结境界清晰,密度均匀,呈圆形或马铃薯形,纵隔淋巴结肿大在后前位片上,表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽,约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大,最常侵犯的淋巴结为双侧肺门,右上纵隔和主动脉窗淋巴结

肺实质改变:可以有多种形态

①间质性改变:最为常见,病变轻微时表现为肺纹理增粗,有时出现粗乱的索条影,有时交织成网

②肺泡型改变:表现为边缘不清的片,絮状阴影,呈节段分布

③粟粒样改变:呈双肺散在粟粒状阴影,边缘清楚,直径约

④肺内肉芽肿性病变:表现为肺内多发性大结节,不超过叶间裂,此种变化极为少见

⑤纤维瘢痕病变:双肺毛玻璃状阴影,网状影,结节状影,并可夹杂境界不清的浸润性阴影,是结节病的晚期表现,可并发肺大疱,空洞,囊状支气管扩张,气胸,最后发展为肺动脉高压和肺心病

胸膜病变:过去认为结节病一般很少侵犯胸膜,出现胸腔积液者少于1%;现证实结节病合并胸膜病变并不少见,近年来的统计有积液者可达10%,但一般不引起大量胸腔积液

目前国际上将胸内结节病按X线表现分为五期:0期:肺部X线检查正常,常表现为肺外结节病,见于5%～10%的病例;I期:双侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而无肺浸润,约见于40%的病例;Ⅱ期:双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变,见于30%～50%的病人;Ⅲ期:肺部弥漫性病变,不伴淋巴结肿大,见于15%的病人;Ⅳ期:广泛的肺纤维化,肺大疱,肺囊肿,预后很差,本病开始以肺泡内病变为多见,肺野病变,纤维化病变为进展时期的特征

活组织检查

是确诊结节病的重要手段,若临床表现,胸部X线检查符合结节病,组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成或Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性,诊断即可确定,可供活组织检查的组织有浅表淋巴结,纵隔淋巴结,肿大的腮腺,鼻黏膜病变,皮下结节,眼结合膜和肺组织等

试验

是一种特异性细胞免疫异常反应,方法如下:在无菌操作下,将结节病淋巴结的组织捣碎,加入生理盐水稀释成1∶10浓度后,用纱布过滤,滤液在60℃下消毒两小时,经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后,加入等量的石炭酸的生理盐水,稀释成含0.25%石炭酸的抗原,试验时,0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内,6周后,在注射部位作皮肤活检,如有典型的结节病,病理学改变则为阳性,结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上,健康人及其他病患者的假阳性率很低,只占6.5%,因此本试验诊断价值很高,随着疾病缓解,此试验可转为阴性

支气管肺泡灌洗

正常人BALF中淋巴细胞数不应超过10%,结节病时可增至33%,甚至高达60%,一般认为,BALF中淋巴细胞数增多,>20.5%对活动性结节病的诊断有一定意义,其敏感性为69.1%,但特异性较差,为56.3%,BALF中增多的淋巴细胞主要为T淋巴细胞,T辅助性淋巴细胞(CD4+)的百分比明显增高,而T抑制性淋巴细胞(CD8+)的百分比则下降或无变化,CD4+/CD8+比值增高是活动期结节病的表现,正常人BALF中CD4+/CD8+比值为(1.5～1.8)∶1,结节病活动期CD4+/CD8+比值可达正常的5～10倍,而外周血中CD4+/CD8+比值(1∶2)与BALF中CD4+/CD8+比值呈高度分离现象

皮内试验

首次以1∶2000旧结素0.1ml作皮内试验,如阴性,再用1∶100旧结素0.1ml作皮试,如仍阴性,有助于结节病的诊断

放射性核素肺扫描

枸橼酸盐67Ga注入人体后可以被正常或异常的细胞组织所吸收,由于炎症区血流增加,血管溢漏,并因67Ga与炎症细胞和蛋白结合,故67Ga多聚集于病变区,典型的结节病的67Ga放射性核素征象头面部为“熊猫征(panda sign)",即头面部的两侧泪腺,鼻黏膜,两侧腮腺均有放射性核素浓聚,看上去似熊猫的面部外观;双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚,与增大的淋巴结一致,称为“lambda sign",因为其外观看起来似一个倒置的“Y",或阿拉伯字母“λ",panda sign和lambda sign除了见于结节病以外,很少见于其他疾病,因此可以协助诊断,67Ga虽是反映肺部结节病活动性较为灵敏的检查,但由于肺的其他肉芽肿性疾病,如铍肺或肺炎,肺肿瘤等疾病时,67Ga放射性核素扫描也可呈阳性反应,因此不能单独用于结节病的诊断

血清血管紧张素I转化酶(sACE)活性

主要存在于肺泡巨噬细胞和类上皮细胞的表面,有人认为,sACE活性增高与全身的肉芽肿负荷有关,根据我国对875例结节病患者的测定结果,sACE的平均值为37.5±7.6U/ml,>37.5±2S(标准差)为异常,活动期病人有60%～81%sACE增高,晚期水平正常,sACE活性随病情的变化而改变,病情缓解时,sACE活性逐渐下降直至恢复正常,病情复发时,sACE活性再度增高,因此sACE活性的测定对活动期结节病的判断和观察病情演变有一定意义,但因有一定比例的假阳性和假阴性,所以sACE测定对结节病的活动性的判断价值有限