结节病症状

结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官,受累的部位除皮肤外,有肺,纵膈及周围淋巴结,指趾骨,心肌,中枢神经系统,肝,脾,肾,眼及腮腺,结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯,病情经过缓慢,缓解和复发相交替,此病的临床症状多种多样

皮肤表现

结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹,结节,斑块,红皮病,银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害,皮损不对称地分布于面部及四肢等处,皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度,表皮的变化不明显,可以略微变薄,变色,毛细血管扩张及少许鳞屑,常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状

丘疹性肉样瘤:损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤,主要分布于面部,颈部及肩部,玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑,萎缩及瘢痕

斑块型肉样瘤:Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊,鼻及臂部

银屑病样肉样瘤:往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑

冻疮样狼疮型:在容易发生冻疮的部位,如耳孕,颊部,鼻尖,指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块

皮下肉样瘤:也称为Darier-Roussy肉样瘤,豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状

瘢痕肉样瘤:损害发生于疤痕部位,如烧伤,毛囊炎,带状疱疹后疤痕上,使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩

红皮病型肉样瘤:弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清

结节性红斑型肉样瘤:某些结节病患者以多发性关节痛伴发热,血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大,面部,背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节,表面皮肤发红,最常见于年轻女性

粘膜肉样瘤:口腔的硬颚,颊部,悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节

其他皮肤损害:结节病可合并有皮下钙质沉着,痒疹,多形性红斑及毛囊炎表现,皮肤萎缩,角化过度,色素增加或减退也可由本病引起

其他器官损害

结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累

淋巴结病变:全身淋巴结肿大占50%,结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大

眼部损害结节病眼受累约占25%～30%,有虹膜炎,虹膜睫状体炎,最常见的是虹膜肉芽肿性结节,泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺,唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症),也可有结膜炎,角膜炎,视网膜炎及视神经损害,引起失明

肺部损害:肺脏受累较常见,X线检查为点状,条状或片状阴影,肺门淋巴结肿大,早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显

骨关节:指趾骨关节肿胀,疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似

肝脏:约20%病人肝受累,主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等

心脏:常有心动过速,心律不齐,房室传导阻滞,肺动脉高压和心力衰竭

肾脏:由于血钙,尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭

神经系统:中枢神经及周围神经都可受到损害