韦格纳肉芽肿症状

   韦格纳肉芽肿的症状

   鼻黏膜溃疡 鼻塞 鼻中隔穿孔 咳嗽 咯血 气短 胸痛 丘疹 紫癜瘀斑

   本病起病缓慢,全身症状有周身不适,疲乏无力,厌食,消瘦和发热,发热常与上呼吸道感染有关,尤其与鼻旁窦继发性感染有关,也可发生在无明显活动性感染的患者,而以本病的一个原发症状出现,约2/3以上的患者以鼻,咽,口腔症状和发热为首发症状,以关节痛,眶内肿物,皮肤,肺,耳受累症状发病较少,偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状,个别患者以原因不明高热为首发症状,2/3以上患者病变原发部位在鼻咽,口腔,原发于关节,皮肤,肺及眼者少见,根据病理特点,发病形式及临床表现,本病可分为周身型和局限型(不完全型),后者又分为3个亚型.

   周身型

   呼吸系统:多数患者以顽固性上呼吸道症状起病,典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕,可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛,典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征,可持续数周到数月,也可表现为严重鼻塞,鼻出血和鼻部疼痛,鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎,此外还可发生鼻腔黏膜糜烂,坏死,软骨和骨质破坏,常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻,有些患者开始无上呼吸道症状,而表现为咳嗽多痰,咯血,气短,胸痛及胸部不适等下呼吸道症状,个别患者表现为肋间肌疼痛,严重哮喘,伴有嗜酸粒细胞增多症,一过性肺浸润,听诊时两肺有干,湿性啰音,呈游走性.

   皮肤:约半数患者出现皮肤损害,也是本病的早期表现之一,临床表现不一,可为过敏性血管炎引起的紫癜,瘀斑,也可为丘疹,水疱,缺血性溃疡和皮下结节,皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征,有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑,毛细血管扩张及出血点,上述病变多位于颜面,四肢,尤以关节伸侧多见,病程长者可有色素沉着和瘢痕形成.

   泌尿系统有不同程度的肾脏损害,是本病周身型的常见表现,虽然有些患者可无明显肾病症状,然而一旦出现肾脏损害,且未及时给予妥当治疗,通常可很快发展为急进型肾功能衰竭,临床及尿液检查均无肾炎特征的患者,经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变,肾脏损害表现为血尿,蛋白尿,有些患者表现有肾病综合征的特征,同时伴有大量红细胞管型,透明管型及颗粒管型,继这些改变之后,可出现少尿或无尿,同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变.

   神经系统:约1/3的患者可出现神经系统表现,系血管炎或肉芽肿损伤所引起的症状,如昏迷,偏瘫,蛛网膜下腔出血,脑神经麻痹,脑脊髓膜炎,运动失调和脑干病变等,周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同,也是非对称性复合性单神经炎,出现运动和感觉障碍,这是由于神经血管营养障碍所致.

   五官:约2/3的患者有眼部症状,其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎不等,有些患者表现为肉芽肿性巩膜,葡萄膜炎,从而可引起巩膜软化窍孔,也可发生继发性眼睑下垂,这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的,还可出现视网膜动脉血栓形成,鼻泪管阻塞,角膜溃疡及眼部剧痛,浆液性中耳炎也属本病的常见表现,通常是继发于欧氏管阻塞,但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏,部分患者耳聋可为本病的始发症状.

   其他:部分患者可有胃,十二指肠溃疡,肉芽肿形成,出现不定位的腹痛,呕血和血便,可有肝,脾肿大,伴有肝功能异常.

   约15%的患者可出现心脏受累,表现为心包炎,全心炎和冠状动脉炎,并可伴有心力衰竭,心肌梗死和顽固性心律失常等.

   多数患者可有关节疼痛,可伴有关节腔积液,关节症状反映了病变的活动性,少数患者还可出现腮腺炎,睾丸炎和前列腺炎.

   局限型

   Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主,以咽部肿痛发病,后咽部可出现多个肿物,表现吞咽困难,疼痛,有不同程度的出血,两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影,表现为咳嗽,多痰,咯血和胸痛,此型无肾脏病.

   Ⅱ型以鼻,咽,口腔或眼病变为主,常以上呼吸道症状,鼻窦炎或眼部病变为首发症状,眼部病变表现为眶内肿物,突眼和角膜溃疡,临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”,关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别见表1,眼部病变分为两型:①邻接型:多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致,突眼较重,可有视旁水肿,眼底出血及静脉扩张,②灶型:双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡,由坏死性血管炎所致的睫状血管闭锁而引起,常有角膜病变.

   Ⅲ型:此型以中枢神经系统,皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状,表现为昏迷,尿失禁,皮疹,高热,肝脾肿大,全身淋巴结肿大,心脏症状或单纯性肾炎症状.