韦格纳肉芽肿治疗

   一)治疗

   病变原发部位在上呼吸道时,利用X线局部照射可控制局部损害.糖皮质激素可缓解症状及延长患者寿命,其剂量、给药方式和药物品种与典型结节性多动脉炎相同.近年来,利用免疫抑制剂治疗本病取得了较好效果,尤其是肾功能衰竭时,每天联合应用硫唑嘌呤200mg和环孢素(环孢霉素A) 0.5mg/d,据报道效果更好.也有人应用甲氧苄啶(复方新诺明)治疗伴有上呼吸道炎症的WG取得了较好的疗效.用生物碱如长春新碱与烷化剂环磷酰胺联合化疗,较单用糖皮质激素缓解症状快,而且停药后复发也慢.另外,在病情活动期联合应用糖皮质激素与环磷酰胺,也较单用糖皮质激素效果好得多.还可用其他抗风湿药物如阿司匹林、保泰松、抗风湿灵等,以作为激素或细胞毒类药物的辅助治疗.必须注意在化疗过程中所造成的继发感染.当鼻旁窦有继发感染时,应及时进行上颔窦穿刺,并给予有效的抗生素控制感染.

   西医治疗

   皮质类固醇激素:常用泼尼松(强的松)每天1～2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持,适用于局灶型WG病例,如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂.

   免疫抑制剂:①环磷酰胺:每天1～2mg/kg;②硫唑嘌呤:每天2mg/kg;③联合用药:泼尼松 环磷酰胺 硫唑嘌呤联合序贯应用.

   免疫抑制剂的治疗注意点:①定期检查血象,如白细胞<3×109/L,应停药;②免疫抑制剂需在出现肾功能衰竭前应用,一旦出现肾功能衰竭,治疗仍需借助血液透析与肾移植;③免疫抑制剂有效病例需维持治疗1年以上方可逐渐停药.

   甲氧苄啶:据个别作者报道甲氧苄啶可使WG病情长期缓解,可能是有助控制感染因素,但有人认为,可在选择的病例中应用而不应普遍推荐.

   中医治疗

   治则:热毒阻络,宜清热解毒,活血化瘀;气血虚弱,血瘀阻络,宜益气养血,祛邪通络;气滞血瘀,行气活血通络;肝肾阴虚,肝阳上亢,宜滋阴潜阳,活血化瘀.

   常用方剂:①四妙勇安汤加味;②参芪桂枝五物汤加昧;③血府逐瘀汤加减;④镇肝熄风汤加减.

   辨证诊治经验方如下.①回阳建中方:主药有附子(先煎),当归,白芍,丹参,苍术,茯苓,川芎,陈皮,鸡血藤,枸杞,厚朴,独活,木香;②温阳益气方:主药有附子,肉桂,党参,菟丝子,山萸肉,太子参,炙甘草,当归,川芎,红花,怀山药,玄参,红花,桃仁,丹参,沙参,麦冬,磁石英,白芍,香附,干姜,五味子,细辛,黄芪.

   临床不少报道认为,WG在应用皮质类固醇激素和(或)免疫抑制剂的同时,辨证加用中药治疗疗效显著提高.

   护理

   护理问题:

   ①疼痛、感染.

   ②眼部损害.

   ③其他系统损害.

   护理目标:

   ①减轻疼痛、控制感染.

   ②防止及减轻眼部不适.

   ③加强营养、增强体质.

   ④预防其他系统损害.

   护理措施:

   ①给予支持疗法,加强营养,输血,增强体质,控制感染.

   ②根据感染情况,采用不同的抗生素,以控制感染.受损部位可用理疗方法如局部热敷、超短波、红外线等促使炎症消退,改善症状.缓解鼻窦炎症状,可用头低体位引流法,促进分泌物引流,控制感染.其方法:先用1%麻黄素生理盐水滴入鼻内,使其黏膜收缩,窦口通畅,以利引流;病人取坐位,下肢分开,上身下俯,头垂近膝,便于窦内脓液排入鼻腔.

   ③定期检查视力,了解对眼部累及情况.注意眼部清洁,及时清除内眦分泌物.眼球突出者,应注意避免角膜干燥、受损和感染.室外活动需戴防护眼镜,避免风沙刺激.经常冲洗结膜囊和滴眼药水,睡前应涂眼膏、带眼罩防护.

   ④做好临床观察,防止其他系统发生损害.

   二)预后

   过去病死率很高,自从联合应用糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为85%.患者多死于肾功能衰竭,也可死于继发感染与咯血.

   是否早期诊断、早期治疗对预后有重大影响,报告本病如不治疗多呈恶性经过,82%的患者在1年内死亡,平均存活期5个月.也有报道75%的病人生存期达5～8年,最长10余年.