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中枢性尿崩症(30%):
(1)下丘脑-垂体区的占位病变或浸润性病变:各种良性或恶性肿瘤性病变,原发的如颅咽管瘤,生殖细胞瘤,脑膜瘤,垂体腺瘤,胶质瘤,星型细胞瘤;继发的如肺或乳腺转移癌,也可为淋巴瘤,白血病等,肉芽肿性或感染性或免疫性疾病,如结节病,组织细胞增生,黄色瘤,脑炎或脑膜炎(包括结核性,真菌性),坏死性漏斗-神经垂体炎等,血管性或其他疾病,如Sheehan综合征,动脉瘤,血小板减少性紫癜,脑发育异常或畸形等.
这些是中枢性尿崩症中最需注意的病变,约占中枢性尿崩症的1/3,这些病变60%以上伴不同程度腺垂体功能减低.
(2)头部外伤:外伤常伴有颅骨骨折,但也有不严重的头部外伤史,而出现尿崩后,MRI发现垂体柄中断,局部变细,国外颅损伤后尿崩症多发生于车祸,颅外伤后可以几年后才出现尿崩症.
(3)医源性:涉及下丘脑的手术几乎都并发不同程度尿崩症,并常在术前已有垂体前叶功能减退,在协和的病例中,垂体瘤手术后引起的尿崩症日益增多,有的报道手术引起的尿崩症已占首位,垂体瘤手术的病人半数以上发生一过性暂时性尿崩症大多在2~3天内消失,术后尿崩症状持续3周以上不减轻者,很可能成为永久性尿崩症.
放射治疗一般不发生有临床症状的尿崩症,更多的是接受放射治疗的病人都是垂体-下丘脑的肿瘤病变引起的.
(4)特发性:经过仔细检查后,排除了各种颅内病变和全身性疾病后才被考虑,已发现病人视上核与室旁核神经元及循环血中存在室旁核抗体,常起病在儿童期,伴腺垂体功能减退的较少.
(5)家族性:为常染色体显性遗传,有的已能找到突变的基因,有家族发病史可循.
肾性尿崩症(20%):
(1)家族性:多为性连锁隐性遗传,临床都在男性儿童发病,也有V2受体基因或aquaporinⅡ基因异常或为常染色体隐性遗传.
(2)后天获得性:临床上许多疾病或者药物可影响肾小管功能发生肾性尿崩症,在原发性疾病治愈后尿崩症也随之消失,如低血钾,高血钙和糖尿病等代谢性疾病;肾盂肾炎,多囊肾等肾脏病;镰状细胞病或特异质等血液或血管病;也有锂,地美环素及麻醉剂甲氧氟烷药物.
原发性烦渴(20%):
这些病人皆为后天获得性原因,如习惯性多饮或有精神性疾病(精神分裂症或神经官能症,渴感阈值降低等),在渴感异常病人可能有颅内病变,如结核性炎性肉芽肿,结节病,肿瘤,血管炎等,有时与中枢性尿崩症同时存在.
发病机制
抗利尿激素又称精氨酸加压素(AVP),为9肽氨基酸物质,分子量1084,ADH主要由视上核分泌,也由室旁核分泌,然后沿下行纤维素通路至神经垂体贮存,待需要时释放入血,ADH随血至远曲肾小管和集合管,与细胞膜受体结合,使腺苷环化酶活化,cAMP 增多,激活蛋白激酶,促进管腔上的膜蛋白磷酸化,使膜蛋白模型改变,进而管腔内侧细胞膜细孔开大,孔数量增加,水通透性增强,促进水分回吸收.
ADH的作用:
1.调节水代谢:当血浆渗透压升高时,可使ADH释放增多,促进远曲小管与集合管回吸收水分,因而尿量减少;反之,则ADH释放减少,尿量增多.
2.收缩周围及内脏小动脉:导致血压升高,回心血量减少,血液输出减少,冠状动脉受累,心肌缺血.
中枢性尿崩症病人因抗利尿激素分泌能力部分或完全破坏,致ADH分泌缺乏或严重缺乏,而肾性尿崩症病人血浆ADH水平是正常或轻度升高的,但肾脏对ADH作用不敏感,有抵抗,此二者均导致尿液不能浓缩,尿量增加,脱水,机体水分的丢失,使血浆渗透压,血浆钠轻度升高,刺激口渴中枢引起渴感和水的摄入,从而防止脱水的进一步加重,因此,在自由饮水情况下,无论中枢性尿崩症病人或肾性尿崩症患者均不发生脱水,除非病人在口渴机制上有损害或其他原因不能足够饮水补偿尿中水的损失.
原发性烦渴病人与上述二者不同,它是由于患者习惯性多饮,或因精神疾病,神经官能症,或口渴机制异常等原因,过多的摄入水,扩张了体液,并使血浆渗透压,血钠水平轻度降低,因而ADH分泌释放受抑制,引起尿的稀释和尿排量增加,以防止体内水分进一步的增多,因此病人的低血浆渗透压和低血钠水平不会进一步加重,在限制水摄入后,可解除精神性烦渴病人ADH分泌的抑制.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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