糖原累积症饮食保健

心理护理

由于目前该病没有根治办法,只有通过长期服药和饮食配合治疗,加上患儿发育迟缓,身型明显小于同龄幼儿,易导致患儿及家属情绪低落、思想负担重、心情烦躁,甚至对疾病的治疗失去了信心,这样对患儿的身体恢复是很不利的.因此,我们应该为患儿及家属树立战胜疾病的坚强信心,关心体贴患儿,对于较年长的患儿,经常与之交谈,及时了解患儿的思想变化,给予积极的鼓励;向患儿及家属介绍有关本病的相关知识,说明本病患儿如能安全渡过婴儿期,4岁后机体逐步适应其他代偿信息途径,临床症状可以减轻,预后较好;指导家属更多参与护理过程,让患儿得到更多的温暖、理解与支持,使其得到情感上的满足.为其在今后的生活中对疾病奠定了良好的心理基础,使患儿及家属均能积极地配合治疗和护理.

制订合理的饮食计划

患有此病的患儿,由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分析障碍,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少食多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉、油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品,蔬菜选择鲜豆类,如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等.低血糖、高脂血症明显期,给少量多次单糖或双糖饮食,可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg,或静脉滴注高碳水化合物液的治疗,以维持血糖水平在4～5mmol/L.此类方法临床效果较好.

低血糖护理

反复低血糖是该病主要特征,不仅引起脂肪、蛋白质分解加强,影响生长发育,低血糖发作还引起神经系统后遗症.低血糖易发生在清晨、禁食后,通常餐后3～4h肝脏开始向血中释放葡萄糖,释放出葡萄糖约70%～80%源于糖原分解,有糖原合成或分解障碍的患儿,短时的禁食即可出现低血糖症状.早期低血糖仅有出汗、心慌、乏力、饥饿等症状,患儿神志清醒时,可给饮用糖水,或进食含糖较多的饼干或点心等.如同时有头晕、烦躁、焦虑、注意力不集中和精神错乱等神经症状,应该用50%葡萄糖40～60ml静脉注射.本组有1例患儿发生低血糖抽搐,遵医嘱给予10%葡萄糖持续静脉滴注后,症状缓解.因此临床上应加强巡视,进行动态血糖监测,发现低血糖症状时,及时给予对症处理.

肝脏活组织穿刺术的护理

肝穿活检能较明确诊断此病,但在小儿有一定危险性,故必须做好肝穿前的准备工作,如检查血常规、血小板、血型、PT,进行彩超肝穿定位等;在肝穿前遵医嘱给予常规使用止血药进行预防性止血.术后严密监测生命体征,加强病情观察,前4h内每15～30min测量血压、脉搏1次,如烦躁不安,脉搏细速,血压下降,面色苍白,出冷汗等出血情况,应按休克紧急处理,如无变化,改为每小时测量1次,共8次.为预防局部出血,让患儿严格卧床6h,6h内避免高声谈笑及咳嗽等而使腹压升高,如恶心、呃逆时应给予按压伤口,再给予止血药物预防出血.4例患儿肝穿后均未出现并发症.

预防感染

因机体不能利用糖原、蛋白质、脂肪分解代谢加强,患儿均有不同程度营养不良现象,易发生感染,感染又可诱发低血糖,加重酸中毒.因此给予保护隔离是很关键的.(1)每日用含有效氯0.05%健之素液湿毛巾擦拭床头柜、桌椅、病床、地板,保持床铺平整、清洁干燥;做好空气消毒工作包括限制探视人员;保持室内通风,病室每日紫外线照射消毒2次/d.(2)加强患儿口腔护理,给予生理盐水棉球清洁口腔3～4次(对不能配合的患儿禁用),以保持口腔清洁,预防口腔感染.(3)各种穿刺操作应严格无菌,床边监测血糖部位经常更换,协助患儿制定锻炼计划,增强体质,但应以患儿感不疲劳为度.本组患儿未并发感染.

加强臀部护理:

对于年龄较小的患儿,可选用柔软布类尿布,勤更换,每次使后用温水清洗臀部并擦干,局部皮肤发红处涂以5%揉酸软膏或40%氧化锌油并按摩片刻,促进局部血液循环.避免使用不透气塑料布或橡皮布,防止尿布皮炎发生.