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1.青紫 为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关.多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等.因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重.
2.蹲踞症状 患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻.蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解.不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状.
3.杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状.
4.阵发性缺氧发作 多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等.表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡.其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致.年长儿常诉头痛、头昏.
体格检查时,患儿生长发育一般均较迟缓,智能发育亦可能稍落后于正常儿.心前区略隆起,胸骨左缘第2、3、4助间可闻及Ⅱ一Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音,此为肺动脉狭窄所致,一般无收缩期震颤.肺动脉第2音减弱.部分患儿可听到亢进的第2心音,乃由右跨之主动脉传来.狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时,可听不到杂音.有时可听到侧支循环的连续性杂音.紫绀持续6个月以上,出现柱状指(趾).
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