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1.一般护理 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作.
2.缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林每次0.05mg／kg静注,或心得安每次0.1mg／kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg／kg,纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml／kg静注,经常有缺氧发作者,可口服心得安1-3mg／(kg·d).平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补.
3.外科治疗 近年来外科手术不断的进展,本病根冶术的死亡率在不断下降.轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术.年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术.目前常用的姑息手术有:锁骨下动脉一肺动脉吻合术(Blalock-Taussig手术),上腔静脉一右肺动脉吻合术(Glenn手术)等.
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