小儿脑积水治疗

(一)治疗

1.药物治疗

(1)抑制脑脊液分泌药物:如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100mg/(kg·d),是通过抑制脉络丛上皮细胞Na+-K+-ATP酶,减少脑脊液的分泌.

(2)利尿剂:呋塞米,1mg/(kg·d).

以上方法对2周岁以内有轻度脑积水者应首选,约有50%的病人能够控制病情.

(3)渗透利尿剂:山梨醇和甘露醇.前者易在肠道中吸收并没有刺激性,半衰期为8h,1～2g/(kg·d).该药多用于中度脑积水,作为延期手术短期治疗.另外,除药物治疗外,对于脑室出血或结核和化脓感染产生的急性脑积水,可结合反复腰椎穿刺引流脑脊液的方法,有一定疗效.对任何试图用药物控制脑积水者,都应密切观察神经功能状态和连续检查脑室大小变化.药物治疗一般只适用于轻度脑积水,虽然有些婴儿或儿童没有脑积水症状,但病人可有进行性脑室扩大,这样一些儿童虽然有代偿能力,但终究也会影响儿童的神经系统发育.药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展.

2.非分流手术

1918年Dandy首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗脑积水,但是,由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织,而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除,手术效果不确切,故停止使用.第三脑室造瘘术是将第三脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞.有开颅法和经皮穿刺法,前者由Dandy首先施行.术中将第三脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第三脑室与蛛网膜下腔形成直接瘘口.经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法进行三脑室底切开,术中先做脑室造影显示出第三脑室底,在冠状缝前方的颅骨上钻直径10mm孔,用立体定向方法导入穿刺针,当第三脑室底穿开时可见造影剂流入脚间池、基底池和椎管内.由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液,因而手术不能使造瘘口足够大,常有术后脑脊液循环不充分,脑积水不能充分缓解,目前应用这种方法不多.

3.脑室分流术

Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术,主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水.以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术,用橡皮导管从第四脑室向上插到狭窄的中脑导水管,由于手术损伤导水管周围的灰质,手术死亡率高.内分流术是侧脑室和矢状窦分流,这种方法从理论上符合脑脊液循环生理,但在实际中应用不多.

(1)脑室颅外分流:该手术方法原则是把脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内.目前治疗脑积水常用的方法有脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰蛛网膜下腔分流术,由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于心脏内,干扰心脏生理环境,有引起心脏骤停危险及一些其他心血管并发症,目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人.脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通性脑积水.目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法.另外,既往文献报道,脑室-胸腔分流、脑室与输尿管、膀胱、胸导管、胃、肠、乳突和输乳管分流等方法,均没有临床应用价值,已经放弃.

(2)脑室分流装置由三部分组成:脑室管、单向瓣膜、远端管.但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管.近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置.

(3)手术方法:病人仰卧头转向左,背下垫高,暴露颈部,头部切口,从右耳轮上4～5cm向后4～5cm,头颅平坦部切开2cm长口,牵开器拉开,钻孔,将脑室管从枕角插入到达额角约10～12cm长.一般认为分流管置入额角较为理想,其理由为额角宽大无脉络丛,对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力梯度小.将贮液室或阀门置入头皮下固定,远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁.腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5～3.0cm或腹直肌旁切开.把远端侧管放入腹腔.另外用套管针穿刺腹壁,把分流管从外套管内插入腹腔.腹部管上端通过胸骨旁皮下组织到达颈部,在颈部与阀门管相接.

禁忌证:①颅内感染不能用抗生素控制者.②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者.③腹腔有炎症或腹水者.④颈胸部皮肤有感染者.

(二)预后

由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意,常用的分流术仅能在几年内保持有效,且有效率低,仅达50%～70%,故预后欠佳.有人总结202例儿童脑积水分流术,仅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流,大多数仍不能自行停止.即使分流术效果良好,至成人期也常有智力发育障碍.

另外,脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常.单纯性脑积水(不存在其他畸形的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好.通常伴有脑积水的畸形包括:脑穿通畸形、胼胝体发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari畸形、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉的动脉瘤等.患单纯性脑积水的婴儿,如果在生后3个月内进行分流手术,有可能发育为正常.