三尖瓣闭锁治疗

(一)姑息性手术

1.体肺循环分流术 常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管.也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术).后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多.

2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭,1/3为房间隔缺损.右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg),需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损.此方法可在心导管检查时进行,常用于婴幼儿减轻症状.此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,缓解右心衰竭.

3.上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn手术)Glenn手术疗效较好,其优点是不加重左心室负荷,也不产生肺血管病变.但6个月以下的病例手术死亡率较高,且手术造成的左、右肺动脉连续中断,日后重建手术时操作难度很大.

4.肺动脉束扎术 三尖瓣闭锁合并室间隔缺损,肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭,并易产生肺血管阻塞性病变.经内科治疗难于控制心力衰竭者,可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量,改善心力衰竭和防止发生肺血管病变.

(二)矫治性手术

1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功.Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液.保留解剖畸形.手术指征有:

①肺动脉平均压力<2kPa(<15mmHg),

②肺血管阻力<4Wood单位/m2,

③左心室喷射指数>0.6,

④左心室舒张末期压力<1.6kPa(<12mmHg).

⑤二尖瓣无明显病变.

⑥年龄>2～3岁.

⑦窦性节律.

⑧主肺动脉直径比例≥0.75.

Fontan手术有下列数种操作方法:

1.右心房-肺动脉联结 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄,但左、右肺动脉发育好.手术时肺总动脉根部离断,近心端关闭,肺总动脉经主动脉后转向右侧,与右房顶部吻合.术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉,防止术后牵拉,引起吻合口狭窄.用心包补片关闭房缺时,将左房顶部隔入右房侧,保证吻合口直径大小.2岁以内吻合口直径不能小于2cm,3岁以上应为2.5～3cm.此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道,经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损.关胸前必须检查外导管是否受压,如有压迫,应切除部份胸骨后板.

(1)同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间

(2)右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑

(3)Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉无端

2.右房-右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄,肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙,不适合于右房顶部与肺动脉吻合.手术方法有右房作“冂”型切口,心房壁翻向右室流出道切口,与切口下边缘作吻合,前壁用心包补片覆盖,形成通道.此外有右心房与右心室之间安放外导管,可在体外循环下作右心室切口,切除漏斗腔内肥厚肌肉,室间隔缺损直接缝合或补片修复.经右心房切口,用补片闭合房间隔缺损.最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部.

3.上腔静脉离断,上腔静脉远端与右肺动脉吻合,近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉,防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄.保留右房顶部,避免损伤窦房结动脉.

手术时应注意:

①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性.使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常.

②带瓣或无瓣外导管口径要足够大,6岁左右为20mm,而较大儿童为22～25mm.导管在肝素化前抽血预凝,防止心跳后渗血.

③放置管道位置适当,避免胸骨压迫管道.

④术毕右心房测压力,如超过3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2,应作上腔静脉和右肺动脉吻合,减低右房压力.安置临时心脏起搏器控制心率.

手术后处理:术后心肺功能监测,早期保 持右房压>2.0kPa(15mmHg),如不能维持应输血和血浆.低心排出量综合征时,则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物.术后早期渗血较多时,应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原.术后右房压力增高,淋巴液回流受限可造成引流量增多,可用利尿药和/或洋地黄.术后抗凝2～3个月.

术后疗效和预后:分流手术:Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果,其中potts手术52例,Blalock手术46例,Glenn手术22例,Waters ton手术9例和其他手术19例,6个月内婴儿手术死亡率47.4%,而6个月以上为13.9%.手术生存病例随访95例,其中44例无症状,48例有轻到中度症状,3例有严重活动受限.在这些手术中,发现Glenn手术效果最好.Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年.Fontan手术早期死亡率为20～30%.现有明显改善,手术效果满意.早期并发症有右心衰竭,胸腔渗液,肝脏肿大和腹水,大部份在1周后消失,仍有持续胸膜渗液.大多数术后病人紫绀消失,活动能力明显增强.Miller报告术后病人进行右心导管检查,平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg),动脉血氧饱和度87～92%.但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常.长期右心房负荷增加,导致右心房扩大,易发生心房性心律紊乱等问题,但大多数病例早期有满意效果.