小儿血管性血友病百科

血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病.1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致.小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病.现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低.临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长.获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病.小儿少见.