小儿血管性血友病检查

vWD部分患者可完全正常.同一患者在不同时期检验结果也可能不同,因此有必要重复检测.

1.血小板形态及计数正常.少数病人(2型vWD)可有血小板减少.

2. 白陶土部分凝血活酶时间轻度延长,凝血活酶生成不良.

3.出血时间(Ivy法)延长,轻型病人出血时间可以正常,需反复多次检查.

4.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常,因子Ⅷ降低,部分2型vWD正常.用放射免疫电泳法及SDS聚丙乙酰凝胶电泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物.

5.血小板功能检查 血小板黏附率降低或正常,vWF∶RcoF减低,2N型多正常.

6.血小板滞留(retention)试验采用Bowie法结果异常,而其他方法可以正常.

7.阿司匹林耐量试验阳性.即口服阿司匹林0.6g后2小时及4 小时测BT比服药前延长2分钟以上.

8.分型检查

(1)vWF交叉免疫电泳,除1型外,其他类型可出现异常免疫沉淀图形.

(2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低,重症者几乎不发生聚集.2B型增高.可作为本病轻型或亚临床型的一种诊断方法.

(3) 血浆中及血小板中vWF∶Ag多聚体分析:1型为多聚体分布正常,2A型为大和中等大小多聚体缺乏,2B型为大多聚体缺乏,但存在部分中等大小多聚体,2M和2N型为多聚体分析正常,3型多聚体缺如.

9. 根据临床选择必要的检查,如B超和X线检查等.