小儿血管性血友病症状

1.临床特点

大多数患儿自幼即有出血倾向,出血严重程度与疾病的类型,vWF质或量的异常有关,多以皮肤黏膜尤其是鼻,齿龈出血为主,外伤,手术如拔牙,扁桃体摘除术后有过度出血,女性青春期可有月经过多,3型vWD患儿可有关节,软组织出血,极少数因颅内出血而危及生命,反复出血患儿易导致缺铁性贫血,出血倾向随年龄增长可自行减轻.

2.临床分型

根据vWF交叉免疫电泳结果,vWD分为量或质的异常,前者为1型,后者为2型,2型又分4种亚型:血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型;缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型.vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型;与因子Ⅷ结合力降低者为2N型,3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平.