小儿皮肤黏膜淋巴结综合征并发症

1.心血管并发症 心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡,故显得尤为重要.许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡,多见于起病后2～12周内.日本在20世纪70年代较早的报道说有1%～2%的病死率,但这一数据在90年代下降至0.08%,这主要归功于及时的诊断和适当的治疗.

(1)冠状动脉瘤:是川崎病中最严重的并发症.有近20%～25%的患儿有冠状动脉畸形,包括弥漫性扩张和动脉瘤.冠脉的扩张最早在平均发病10天时即可被发现,在起病4周后是发现冠脉病变的高峰.动脉瘤呈囊状或纺锤状.Kato及其研究小组对冠状动脉瘤的预后有详细的描述.血管造影发现,55%的冠脉瘤可能持续10～21年.90%的冠脉瘤可持续2年,但是,至今尚不明确冠状动脉瘤可持续的时间.冠状动脉表现为内皮功能紊乱、低顺应性、及血管壁增厚,而以上这些是否会增加早期动脉硬化症的发病率尚不明确.

(2)冠状动脉狭窄:42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄.最严重的类型是发生巨大的动脉瘤(直径≥8mm).巨大的动脉瘤是不会自行消退,且可发展成血栓,破裂或最终导致狭窄.在Kato等的长期调查中还发现,在594名患儿中有26名有巨大动脉瘤(4.4%).在这26名中,12名(46%)有冠脉狭窄或完全阻塞,其中8名有心肌梗死.儿童心梗的表现不典型,可表现为恶心、呕吐、苍白、出汗、哭吵,年长儿常诉胸痛或腹痛.

(3)冠心病:某些临床表现发热6天以上,反复发热之间间隔48h以上,除了有Ⅰ°心传导阻滞以外的其他心律失常,小于1岁发病,心脏扩大,血小板计数、血清白蛋白及血细胞计数低.

(4)其他:除了冠状动脉受累外,还有其他心血管并发症.约有50%的患儿有心肌炎,常表现为心动过速并有心电图的改变.约有25%的病人有渗出性心包炎.约1%的患儿有瓣膜功能不全,二尖瓣反流.有2%没有治疗的病人发生全身性动脉瘤,通常这些患者亦有冠脉瘤.最常受累的动脉有腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉.而广泛动脉受累导致血管收缩引起四肢末梢坏疽较罕见.使用前列腺素E及系统的阿司匹林治疗并用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗可获得意想不到的疗效.关于川崎病后有否脂类代谢的异常尚无定论.尽管在急性期有短暂的脂类代谢的异常,但起病后是否有长期的异常需要进一步的研究来证明. 2.消化系统损害 约占25%,轻者仅轻微消化道反应,部分患儿可出现胆囊水肿,极少数严重者可出现麻痹性肠梗阻或肠道出血.临床可见呕吐,可伴胆汁,一般持续1～3天；腹泻,病后2～3天出现,为水样、蛋花汤样或胆汁样大便,持续3～7天,镜检和培养正常；腹痛、腹胀及黄疸,电解质紊乱和酸碱失调等.胃肠道症状能自行缓解或随病情好转而好转.肝脏肿大时可见右上腹胀满.