小儿黑酸尿综合征检查

1.尿检

取患者的一部分尿液观察,当尿暴露于空气,静置或碱化后变成黑色.

2筛查法

(1)尿的还原物质试验(斑氏试验):呈阳性反应.因同时有碱性作用,故此阳性反应不呈橘红色而为棕色.用葡萄糖氧化酶试验可以证明,这种还原物质反应不是由葡萄糖引起的.

(2)三氯化铁试验:病儿尿液与三氯化铁呈阳性反应,呈紫黑色.

(3)硝酸银试验:尿0.5ml,加入饱和硝酸银水溶液(用氨使再溶解),立即变为黑色.

3.确诊法

经以上方法筛查后,再经层析、分光光度测定,或尿黑酸氧化酶活性测定,尿液色谱法即可确诊.

4.X线检查

可见大关节呈退化性变,脊柱椎间隙变窄,椎间盘钙化,椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成.

5.部分病例发生关节渗液,类风湿因子试验阳性.

6.组织病理检查:真皮内有淡褐色素,硝酸银染色不着色,用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色.血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒.胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素.

7.必要时做心电图、超声心动图、X线胸片等检查.