小儿库欣综合征检查

1.24h尿游离皮质醇和17-羟皮质类固醇 二项指标均增高,经体表面积纠正后仍然高,单纯性肥胖儿童此值亦高,但纠正后不高.

2.血清皮质醇浓度 昼夜节律失调,正常情况下,早晨8∶00血浆皮质醇高于晚上11∶00浓度;如果节律失调,晚上分泌比早上高或相近时,有助诊断.

3.血浆ACTH测定 垂体病或异位性ACTH综合征时明显升高.

6h静脉注入ACTH刺激试验,可使库欣病和肾上腺腺瘤病人血浆皮质醇进一步升高,而在肾上腺癌,异位性ACTH综合征以及医源性库欣综合征时,皮质醇不增加.

4.地塞米松抑制试验

(1)过夜地塞米松试验:即夜11∶00服地塞米松1mg,若血浆皮质醇仍高而未被抑制,同时尿游离皮质醇亦增高,库欣综合征诊断可成立.

(2)小剂量地塞米松抑制试验:如过夜地塞米松抑制试验皮质醇分泌受到抑制,可进行此试验,服用2mg/d(0.5mg每6小时1次,共2天)的地塞米松,若仍未被抑制,提示皮质醇增多症的诊断.

(3)大剂量地塞米松抑制试验:即口服8mg/d(2mg每6小时1次,共2天)的地塞米松,主要用于鉴别皮质醇增多症的病因,如大剂量地塞米松仍不能抑制则为肾上腺腺瘤或癌可能性大,若被抑制可能为肾上腺皮质增生症.

血浆皮质醇或24h尿17-OH类固醇指标,经抑制后必须下降到对照值50%以下才为正常.

5.其他化验检查 血生化可见高钠,低钾性碱中毒,白细胞可增多,嗜酸细胞减少.

肾上腺影像学检查:

1.X线检查

(1)X线骨片: 脊柱片可见骨质疏松,四肢骨片可见皮下脂肪量增多,偶见有病理性骨折,腕骨片观察骨龄,显示骨龄增速,骨皮质普遍疏松.

(2)颅骨片:蝶鞍可显示增大.

(3)腹部平片和静脉肾盂造影:可见有无肾脏移位,肾上腺钙化等,必要时腹部肾上腺血管造影可确定肿瘤部位.

2.腹部肾上腺B型超声波检查 可有助于肿瘤的定位及大小诊断.

3.CT等检查 腹部CT,肾上腺部位CT扫描可确定肿瘤部位及形态大小,摄取X线蝶鞍或头部CT可检查垂体病变.

4.核磁共振图像 可以鉴别肿瘤或增生,癌症时可见较大肿瘤,用核素标记胆固醇的肾上腺扫描,两侧放射性相仿提示增生,一侧放射线浓集,一侧很少或完全无放射性提示肿瘤.