小儿库欣综合征治疗

(一)治疗

Nelson综合征:垂体肿瘤切除后,在数月至数年,大约有5%～7%患儿可发生垂体瘤和色素沉着,故在治疗过程中,应用血浆皮质醇及尿游离皮质醇做监测肾上腺皮质功能的指标.

1、手术治疗

(1)对于肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤,术后皮质醇增生症常可缓解,但不需作肾上腺切除术,对转移者除根治原发病灶外,转移病灶应进行放疗或化疗.

(2)因双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体,若无明显肿瘤,一般采用肾上腺次全切除术,即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜,切除肿瘤后加用垂体照射治疗.但儿童经垂体放疗后因垂体GH细胞对放疗敏感而损伤影响生长发育.

(3)垂体肿瘤摘除 适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜.但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能.如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗.

(4)肾上腺皮质肿瘤摘除 适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌.如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行.如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺.术后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复.术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服.

(5)双侧肾上腺摘除 适用于双侧肾上腺皮质增生病例.其方法有:

①双侧肾上腺全切除:优点是控制病情迅速,并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素,术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着).

②一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除:由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉,如有残留肾上腺增生复发,再次手术十分困难,故一般作右侧肾上腺全切除.

2、药物治疗

(1)手术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD,它具有选择性破坏肾上腺皮质作用,开始2～6g/d,疗效不显著可加大用量8～10g/d,用4～6周,直到临床症状缓解,或达到最大耐受量,再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量.副作用有头痛、恶心、眩晕、嗜睡等.

(2)国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症,为抗血清素,副作用较小.治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d,疗程3～6个月.可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解.

(二)预后

1.除单侧腺瘤经早期手术切除有良好的效果外,还没有一种疗法是完美无缺的.

2.在手术治疗的基础上,应积极配合其他疗法,以期达到预期的效果.