小儿肝炎再生障碍性贫血综合征症状

1.主要特点

(1)多见于儿童和青年,男性发病多于女性.

(2)临床表现和一般再障相似,但病情严重,发展迅速.

(3)病程中常有黄疸,肝脾肿大.

(4)严重感染和大量出血是致死性并发症,发病与肝炎轻重,肝炎变化无关.

(5)肝炎起病至发生再障的时间不等,多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障.

2.表现

贫血呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血,感染和出血又可加重贫血,由于贫血难以纠正,临床有面色苍白,头晕,心悸,乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现,由于免疫功能紊乱和粒细胞减少,常伴有严重感染,感染原发部位多见于口腔,呼吸道,消化道,皮下软组织以及肛周组织等,由于粒细胞缺乏(败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡,病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主,因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染,也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染,由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重,除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血,须做临时鼻腔填塞止血,或因龋齿,换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止,此外,又易并发内脏出血,如便血和血尿,尤其是颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制,严重感染和颅内出血多为致死原因.

3.体格检查

(1)一般情况:精神萎靡,倦怠乏力,中度以上贫血者可有低热,如有感染存在则可有不同程度发热.

(2)皮肤,黏膜:呈不同程度贫血貌(面色,口唇,睑结膜,甲床等部位苍白),皮肤黏膜可见紫癜,出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿,以及齿龈和鼻黏膜渗血,贫血与出血同时存在.

(3)感染:当外周血粒细胞明显低下时,感染难以触发局部炎症反应,如口腔,咽部感染可无局部充血;软组织感染无脓肿形成,界限不清,故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性.

(4)其他:贫血可致心率增快,心前区收缩期杂音,严重者出现心功能不全体征,长期贫血可导致心脏扩大,有内脏出血者,如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征.