小儿肝炎再生障碍性贫血综合征治疗

(一)治疗

本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗,尽管采用雄性激素,皮质激素,抗生素和积极支持疗法,常不能改变其预后,存活率仅10%左右,雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加,但粒细胞,血小板数难以回升,近年来使用免疫抑制药,抗胸腺细胞球蛋白(ATG),骨髓移植和胚肝等治疗,使存活率明显提高,部分一次免疫抑制疗法无效的病例,重复第2次治疗而获得成功,若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植,胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能,输入的胎儿造血细胞越多越好,一般应为骨髓细胞的3～6倍,选择胎龄4～5个月胚肝,因其粒系祖细胞含量达到最高峰,最宜选作移植.

(二)预后

本病征预后严重,病死率高达85%～90%,女性患者较男性略差,Gluckman等认为,治疗前血液检查结果,对预后判断有重要价值,粒细胞<0.2×109/L,网织细胞<10×109/L,1年存活率仅40%,超过上述数值患者,1年存活率为77%,Gamitta将肝炎再障综合征分为两组,一组粒细胞和血小板严重受抑制,淋巴细胞比例>80%～85%,病死率高达90%,大多数病例在3个月内死于感染或出血,失去自行缓解和获得疗效的机会;另一组骨髓轻度受抑制,周围血计数较高,因此,有足够的时间获得疗效或自行缓解,骨髓细胞增生显著低下,非造血细胞比例增高者预后差.