幼年型皮肌炎治疗

(一)治疗

1.一般治疗

注意避免阳光照射,出门宜带帽子和手套,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗.

2.皮质激素

泼尼松2mg/(kg/d),最大量≤60mg/d,分次服用,共服用1个月,后改为1mg/(kg/d),随后逐渐减量,连用2年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法,10～30mg/(kg/d)(≤1000mg/d)静脉滴注1～3天.注意本病时有消化道吸收障碍,口服泼尼松不能吸收,宜改用静注.

糖皮质激素是一线治疗药物.早期足量使用是最有效的方法.甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时,在疾病发作6个月内使用Rider等总结22例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效.20～30 mg/(kg/d),连续3d,以后每周或每2周冲击1次.共冲击5次 ,平均随访3.2年,有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常.Huang顾性分析24例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗.平均随访5.3年,13例1个月内肌酶正常,2.5个月肌力改善.

3.羟氯喹 :剂量6mg/(kg/d),可控制皮肤病变发展.

4.免疫抑制剂

其与糖皮质激素联用可减少免疫抑制剂用量,并有利于病情的控制. 一般可选用:

(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg/次),每周1次,口服、静脉注射或肌注.

(2)环磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2/次),每月1次静滴.

(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg/d),口服.

(4)环孢素(cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg/d),口服.重症可选用2种免疫抑制剂.甲氨蝶呤因不良反应相对较小而被首选,主张早期应用.Fisler等112研究35例JDM患儿,31例有肌无力症状者使用甲泼尼龙冲击[30 mg/(kg/d),连续3d]或大剂量泼尼松[1-2 mg/(kg/d)],以后每周冲击1次或口服 1 mg/(kg?d),肌酶正常后逐渐减量；另外4例无肌无力患儿采用羟氯喹治疗.

5.免疫球蛋白静注(IVIG) 1～2g/(kg/次),每月1次,一般可用于对皮质激素依赖的患儿糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗.IgA缺乏的患者高度敏感,而溃疡或血管炎型的JDM疗效较差.AI―Mayouf等研究18例对糖皮质激素抵抗的JDM患儿,使用免疫球蛋白冲击[0.3～0.5g/(kg/d),连续 3～5d]治疗,其中l0例与免疫抑制剂联用.3个月后12例减量至原糖皮质激素量的50%,还有6例仍呈糖皮质激素依赖性.

6.皮肤钙沉着的治疗

除早期使用足量的糖皮质激素及免疫抑制剂预防皮肤钙沉着外,近年有少数文献报道使用地尔硫革 、磷酸盐 、丙磺舒 、华法林治疗钙沉着.Mukamel等I 认为阿仑磷酸盐可有效治疗由活化巨噬细胞介导引起的JDM.当JDM在静止期,钙沉着处发生溃疡、感染或位于危险部位,可采用外科引流.

7.物理疗法

属一线治疗方法,可增强肌力、改善肌肉耐力.防止肌挛缩及肌萎缩.当疾病处于活动期时不提倡运动,在临床症状开始改善时即可开始游泳训练,其他的康复形式包括被动牵引、对抗练习、步态校正 、耐力锻炼 、呼吸肌及胸肌锻炼.

8.血浆交换

可去除特异性自身抗体及参与组织损伤的非特异性炎症介质、免疫复合物和血管壁沉积的Ig、C3.有人用本法治疗35例患者,32例获症状改善.但同时要并用泼尼松和CTX或苯丁酸氮芥.

(二)预后

在应用肾上腺皮质激素前,本病的死亡率约为40%左右,肾上腺皮质激素的应用,已使预后大为改观,早期强有力的治疗可改变皮肌炎的病程,约90%的患儿达到完全缓解和正常生活.少数病儿有轻度肌萎缩.5%患儿有严重后遗症,需用轮椅.20%～40%患儿发生钙质沉着,严重者可引起运动障碍.病程及病变严重程度与预后有关(表1).多数患儿疾病活动期为2年,经过治疗可达到完全缓解,少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态,病情可持续3～5年或更长.北京儿童医院对1977～1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访,证明皮肌炎经过长期治疗,多数患者可获得缓解.其中部分病例复发,其中1例复发7次,皮质激素停药过早,减量过快均是导致复发的重要原因.本病的死亡原因为软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等.