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胰岛A细胞增生(20%)
胰高血糖素瘤多为单发,其中60%为恶性,偶尔可由胰岛A细胞增生引起本病,肿瘤分布以胰尾最多,其次为胰体,胰头部最少.
发病机制
胰高血糖素由胰岛A(α2)细胞分泌,是由16种氨基酸组成的单链多肽,分子量为3485,胰高血糖素在α2细胞内核蛋白体上合成,自高尔基器接受包膜围绕形成α2颗粒,胰高血糖素在α2细胞中合成时可能有一个分子量较大的前体,称前胰高血糖素,胰岛α2细胞每天分泌胰高血糖素约为1mg,近来用免疫方法测得人血浆中胰高血糖素以几个分子大小不同的形式存在,约55%为高分子量的高血糖素称巨高血糖素,分子量约16万Da;35%为“真性"高血糖素,分子量为3500Da;另外一种称作大高血糖素,分子量为9000Da,只占少量,可能为高血糖素前体.
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