埃布斯坦综合征症状

一、症状

埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样.严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状.该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭.埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓扬帆征(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音.此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动.Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏.

诊断本病时下列要点具有参考价值:

1、新生儿期青紫症状明显,以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现.

2、青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病.

3、右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚.

4、心脏增大,但心前区搏动很弱,听诊时有多音律心音.

5、肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊.

6、P波特高,但无右室肥厚的图形.

7、右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波.

8、有青紫伴B型预激综合征,肺血偏少者.

9、V1～4导联上有QR型波及T波倒置.

10、超声心动图显示三尖瓣附着点下移.

诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型:无或轻度青紫,心功能Ⅰ～Ⅱ级,心脏轻～中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好.②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻～中度增大,肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗.③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗.

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询.)