埃布斯坦综合征检查

一、检查

埃布斯坦综合征的诊断,临床症状和体征固然可能给予重要提示,但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查,尤其是选择性心血管造影术.

1、心电图 P波振幅增高及(或)增宽,有时可见切迹,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1导联最为清楚.有人认为P波改变的程度与预后有关,P波正常者常无症状;显著异常者,不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡.P-R间期常延长,完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人.肢体导联及右胸导联常有低电压.右心室肥厚偶见,但绝无左心室肥厚的图形.

近有人指出Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置,是本畸形一种特异性心电图变化.

该畸形病人约有5%～25%合并预激综合征(B型).先天性心脏病合并预激综合征者,其中30%为Ebstein畸形.因此,在临床上,当先天性心脏病合并预激综合征时,应疑及Ebstein畸形之可能.这种畸形可发生各种心律失常,其中阵发性室上性心动过速常见,即使无预激综合征也是如此.其他心律失常如房性期前收缩、心房扑动或心房颤动等均可见.

2、X线检查 轻度畸形者,心脏扩大不明显,肺血正常.中、重度畸形者,心脏向两侧扩大,主要为右心房扩大.透视下心缘搏动不明显,与扩大的心脏很不相称,类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象.由于右心房扩大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少数病变可呈球形.肺血减少,主动脉结正常或偏小.

3、超声心动图 最典型的表现是三尖瓣前叶活动振幅增加,同时又有关闭延迟(至少要在二尖瓣关闭后0.04s才关闭).此外,如果将探头放在一般显示右心室的部位,可见巨大心腔(房化的右心室),还可见到三尖瓣的EF斜率(舒张早期的关闭运动)减慢.

4、右心导管检查 以往认为埃布斯坦综合征作心导管检查危险性极大,易发生严重的心律失常,甚至危及生命.因此,若不考虑心脏矫治术,最好不作此检查.现在认为,若临床诊断不明时,尽管有危险仍应进行.在有经验人员操作及有抢救设备条件下,危险不大.一组国际合作研究本畸形患者共505例,行导管检查及造影共363例,发生心律失常者100例,其中死亡13例.

右心导管检查时,导管常盘绕在扩大的右心房内.操纵导管,往往可将导管尖送入左心房(通过心房间交通),但却难于进入右心室.

右心房内压力较高,右心房压力曲线示a波、v波增大.右心室舒张压高,收缩压正常或稍高.肺动脉压正常或偏低.当从肺动脉到右心室,或从右心室到右心房回抽导管,并连续记录压力曲线时,可发现肺动脉瓣两侧有收缩压差,三尖瓣两侧有舒张压差.

多数病人,在心房水平有右至左分流,偶可发现该水平有左至右分流.

这里应特别提到的是,如能同时记录压力曲线和心腔内心电图,常可发现在右心房与功能性右心室之间有一移行区(图1).该区所录得的压力同右心房,而腔内心电图图形同右心室.这个移行区即为房化了的右心室.这一发现,常有助于埃布斯坦综合征的诊断.

5、选择性右心系统造影 该畸形造影诊断的主要依据是:三尖瓣畸形、下移和右心室房化.一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹,其一在脊柱中线附近,为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧,为下移之三尖瓣的反映.两个切迹之间即为房化的右心室.另外,选择性右心房造影,尚可发现右心房明显扩张,造影剂通过缓慢;左心房、左心室、主动脉早期显影(有心房间交通时).选择性右心室造影,还可发现三尖瓣反流,右心室流出道狭窄或扩张.

二、鉴别

目前尚无相关资料.

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询.)