心-耳综合征治疗

(一)治疗用药心-耳综合征若无症状且在运动后心电图无改变者,不需要治疗,但应定期做运动试验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室性异位心律等,应予治疗.

1、普萘洛尔(心得安):服用β阻滞药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时,应使用大剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现副作用时为止.有效阻滞的标志是晕厥发作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身.

普萘洛尔(心得安):可治疗心律失常、心绞痛、高血压.亦可用于甲状腺机能亢进症,能迅速控制心动过速、震颤、体温升高等症状.副作用为:有乏力、嗜睡、头晕、失眠、恶化、腹胀、皮疹、晕厥、低血压、心动过缓等反应.哮喘、过敏性鼻炎、窦性心动过缓、重度房室传导阻滞、心源性休克、低血压症病人忌用.

2、加用东莨菪碱:遇心动过缓者可加用东莨菪碱.

东莨菪碱:临床用为镇静药,用于全身麻醉前给药、晕动病、震颤麻痹、狂躁性精神病、有机磷农药中毒等.注意事项:由于本品既兴奋呼吸又对大脑皮质呈镇静作用,故用于抢救极重型流行性乙型脑炎呼吸衰竭(常伴有剧烈频繁的抽搐)亦有效.常有口干、眩晕,严重时瞳孔散大、皮肤潮红、心率加快、兴奋、烦躁、谵语、惊厥.青光眼及前列腺肥大病人禁用.

3、起搏器:必要时安置按需起搏器.

4、苯妥英钠:具有抗心律失常的作用,还能减低星状神经节轴突传递的作用,可与普萘洛尔(心得安)联合使用.

苯妥英钠:用于癫痫大发作,精神运动性发作、局限性发作.亦用于三叉神经痛和心律失常.适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫?持续状态.不良反应如下:神经系统:可见眩晕、头痛、震颤、构音障碍、复视、共济失调等.造血系统:可引起叶酸缺乏等,少数有巨幼红细胞贫血再生障碍性贫血、白细胞减少和粒细胞缺乏等.胃肠道反应:恶心、呕吐、胃痛、食欲不振、便秘等.骨骼系统:微生素D缺乏症、佝偻病、骨软化等.过敏性反应:皮疹、红斑狼疮、紫癜等.另有齿龈增生、毛发增生、肝损害、致畸反应等.

5、手术:β阻滞药疗效不满意时,可手术切除左侧颈胸交感神经节.

6、禁用奎尼丁、胺碘酮等药物可使Q-T间期延长,加重病情,故禁忌使用于本病征的治疗.

(二)预后本病征随年龄增长,发作次数有减少趋势.应用β阻滞药治疗后,本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%.死亡病例中2/3不满10岁,其中半数小于5岁.