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杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血,皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,外伤,手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿,女性患者可有月经过多,颅内出血,内脏出血和关节出血少见.
本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系,出血可随年龄的增加而降低.
根据家族史,以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断,有条件的单位可以开展基因分析.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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