血小板无力症治疗

(一)治疗

本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中.

1.局部出血可用压迫止血.

2.出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板.

3.炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果.杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植,症状可以明显改善.

4.禁用抗血小板药物 对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸.保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要.

5.轻度出血患者 通常采用局部压迫止血即可,如牙龈出血,局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制.全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施.对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者,应预防性输注血小板直至创面完全愈合.鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血.对于月经过多的女性患者可服用避孕药.对于多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫,后者导致血小板输注无效.对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊,因为骨髓移植本身风险很大.

(二)预后

本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗.而本病预后较好.一组64例仅2例死于出血.另一组43例仅3例死于出血.日本全国性调查表明1976年患者为98人,病死率为6.8%；1991年患者为192人,病死率降至4.9%.