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1.治疗原则
防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗.
2.治疗措施
目前尚无特殊治疗方法.
(1)一般治疗 ①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C.
(2)内科防治并发症 ①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害.可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用.②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常.口服普萘洛尔或美托洛尔.③积极防治心力衰竭和心律失常.④防治眼部病变.
(3)外科手术治疗 手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术.、
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