小儿川崎病并发症

由于心血管的病变,既是本病自身的症状,又是可致死亡的并发症,在此节中将详述其经过情况,以期早期发现,及时适当治疗.

1、冠状动脉病变 根据日本1009例川崎病观察结果,提示一过性冠状动脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%,应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3～6月内消退,发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2～3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变,冠状动脉瘤的发生率为15～30%,临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累,与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内,男孩,持续发热超过14天,贫血,白细胞总数在30×109/L以上,血沉超过100mm/h,C反应蛋白明显升高,血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者,大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1～2年内自行消退.

本病的冠状动脉病变以累及其主干近端,左前降支最多见,其次为左回旋支少见,罕见孤立的远端动脉瘤,一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度:

①正常(0度):冠状动脉无扩张,

②轻度(Ⅰ度):瘤样扩张明显而局限,内径＜4mm,

③中度(Ⅱ度):可为单发,多发或广泛性,内径为4～7mm,

④重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,多为广泛性,累及1支以上,发生率约为5%,预后不良,故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图,通常在发病4周内每周检查1次,以后2月,半年复查,然后根据病变程度至少每年复查一次,对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查,造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变,因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血,心室颤动等严重并发症,冠状动脉造影的适应证为:

①有心肌缺血症状,

②持续心脏瓣膜病变,

③X-线平片示冠状动脉钙化,

④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤.

2、胆囊积液多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸,在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实,大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血.

3、关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20%病例,随病情好转而痊愈.

4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎,面神经麻痹,听力丧失,急性脑病和高热惊厥等,是由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好,其中无菌性脑脊髓膜炎最常见,发生率约25%,多发生于病初2周内,部分患儿颅压增高,表现前囱隆起,少数患儿颈项强直,可有嗜睡,双眼凝视,昏迷等意识障碍,脑脊液淋巴细胞轻度增多,糖,氯化物正常,蛋白会计师绝大多数正常,临床症状多在数日内消失,面神经麻痹多见于严重患者,常为外周性麻痹,可能是由于血管炎性反应波及面神经,或邻近部位血管病变,如动脉瘤形成,动脉扩张等,一过性压迫面神经所致,恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪,则容易遗留后遗症,较为少见.

5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影,偶有发生肺梗塞,急性期可有尿道炎,尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿,虹膜睫状体炎较少见,约2%患者发生体动脉瘤,以腋,髂动脉多见,偶见指趾坏疽.