先天性中耳畸形矫正术

听骨在胚胎第4周开始发育，第1鳃弓Meckel软骨构成锤骨头和砧骨体，第2鳃弓Reichert软骨构成锤骨柄、砧骨长脚、镫骨上结构（头和两脚）和面神经。镫骨板由来源于第2鳃弓的Reichert软骨和镫骨板区的耳囊侧壁逐渐融合而成。镫骨周围耳囊部分的前软骨组织进而变异成环韧带。由此可见，听骨链上、下部分来自第1、2鳃弓。这个胚胎事实对如何解释听骨畸形十分重要，临床上所见大多为听骨链下半部畸形。锤骨柄、砧骨长脚的畸形常伴有镫骨异常。

胚胎第16周听骨处于软骨状态，首先骨化的是砧骨，其次是锤骨和镫骨，至胚胎第28周，听骨的大部分骨化，至35周听骨的结构已与成人相似。因此，在胚胎早期鳃弓演化过程中的一些因素，如服用沙利度胺（反应停，thalidomide）、妊娠外伤、患各种病毒性疾病、代谢障碍、血型配伍禁忌（Rh因子），均可导致中耳畸形。

中耳畸形和外耳畸形可以同时发生，而且外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中耳畸形的程度，但是不能以外耳结构正常作为排除中耳畸形的依据。内耳的胚胎来源与外耳和中耳不同，先天性外耳和中耳畸形者，内耳结构可以正常。

在中耳先天性畸形病人中，鼓室各壁畸形，如鼓室的顶、底及其他各壁可能发生先天性缺裂，鼓室腔畸形，咽鼓管、鼓窦和乳突畸形均可发生，但以听骨链畸形占最多，何永照（1982）报道，这种病例以镫骨畸形最多见，占48.2%；砧骨畸形者占15.9%，前庭窗和镫骨肌腱畸形并列第3位，占10.3%。