骨硬化检查

延迟型骨硬化发生在儿童期,青春期或成人早期.Albers-Schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨硬化类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛.受累患者可能是无症状的,或可能是由于其他原因进行X线检查时偶然发现而诊断.面容,体格,智能以及寿命正常,健康一般不受影响.偶尔,由于颅神经被过度生长的骨骼压迫而产生面瘫或耳聋.轻度贫血是少见的并发症. 出生时,骨骼X线检查通常正常,随着儿童期的进程,骨骼硬化逐渐变得明显.骨骼受累广泛但呈斑点状,肢体末端有骨质疏松.颅顶骨致密,副鼻窦闭塞.脊柱椎骨终板硬化隆起出现“橄榄球运动衫"样形状.某些患者需要输血或脾切除术治疗贫血. 早熟型骨硬化(出现在婴儿中的常染色体隐性遗传性,早熟型,恶性型,先天型骨硬化)是一种不常见的,潜在致命性的疾病.骨骼的过度生长产生骨髓功能异常,并表现出各种症状,包括生长不良,自发性的瘀斑,异常的出血,贫血.在疾病的后期出现进行性的肝脾肿大,眼神经,动眼神经和面神经的瘫痪.在生后第一年里常发生贫血,难以控制的感染,或出血而死亡. 全身骨密度增加是显著的放射学特征.长骨的穿透性摄片揭示在骨骺区有生长障碍线,骨干有纵向条纹.随着疾病的进展,长骨的两端,尤其是肱骨近端和股骨远端形成“烧瓶"状.在椎骨,骨盆以及管状骨有骨内成骨,颅骨增厚,脊柱表现为“橄榄球衫"样. 骨髓移植对少数婴儿已产生极好的初步结果,但是长期的结果还不知道. 伴有肾小管酸中毒的骨硬化是一种常染色体隐性遗传性疾病,产生虚弱,矮身材以及生长不良.骨骼放射学密度致密,表现肾小管性酸中毒,以及红细胞碳酸酐酶活性缺失. 致密性骨发育不良是一种常染色体隐性遗传性疾病,在儿童早期就有明显的身材矮小;成人身高不超过150cm.其他的表现有大头颅,短而宽的手和脚,营养不良的指甲,蓝巩膜,通常在婴儿期就能认出.受累患者之间非常相像,都有小脸,后缩的下颌以及龋齿和错颌.颅骨膨出,前囟未闭.指(趾)骨末节短,手指甲发育不良.病理性的骨折是致密性骨发育不良的并发症.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

骨硬化要做哪些检查

CT检查: CT是一种功能齐全的病情探测仪器,它是电子计算机X射线断层扫描技术简称.CT检查是根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同,应用灵敏度极高的仪器对人体进行测...

血液检查: 血液检查是最一般,最基本的血液检验.是指“通过血液分析检查,确定人体贫血、胆固醇、糖尿病、各种感染、肾功能、钙、肝功能、血液疾病及躯体异常等情况的检查.它...

白细胞计数（WBC）: 白细胞计数,是指计数单位体积血液中所含的白细胞数目.旧称白血球,是机体防御系统的重要组成部分.

类风湿因子: 类风湿因子(RF)是一种以变性IgG为靶抗原的自身抗体,无种属特异性.类风湿性关节炎(RA)病人和约50%的健康人体内有产生RF的B细胞克隆,在某些病理因素如变性IgG或EB...

蛋白电泳: 血清蛋白质为胶体物质，在一定条件下带有电荷并在电场中泳动。 ...

体位: 体位是指患者身体所处的状态.

骨髓象分析: 骨髓象分析指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例等项检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论.

维生素B1: 维生素B1又名硫胺素。硫胺素在体内的作用在于以羧化酶，转羟乙醛酶系统的辅酶形式参加糖类代谢，是物质代谢和能量代谢中具有关键性的...

尿酸: 尿酸(uricacid)是嘌呤代谢的终末产物,嘌呤代谢紊乱、能量代谢异常及肾脏对尿酸的排泄障碍均可引起血浆尿酸浓度升高(高尿酸血症)或降低(低尿酸血症).目前认为,尿...

叶酸: 叶酸是一种水溶性维生素,它不存在于自然界中也无生物活性,但为具有生物活性的叶酸盐(folate)的前体.叶酸盐在自然界广泛存在,动植物中都有,肝、肾、绿叶蔬菜、土...

多染性红细胞: 红细胞呈淡灰蓝或灰红色.是一种刚脱核而未完全成熟的红细胞.体积较正常红细胞稍大,胞浆中嗜碱性着色物质是少量残留的核糖体、线粒体等成分.在正常人外周血中可见...

染色体: 常用的正常和异常染色体的命名、缩写和符号(ISCN,1978)如下A～G成染色体组;1～22常染色体序号;X,Y性染色体;/用于分开嵌合体不同的细胞系;+,二放在常染色体号或组的符...

血常规: 血常规是最一般,最基本的血液检验.血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分.血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球),白细胞(俗...

白细胞数: 血液离心时表层为灰白色,这部分的细胞即称为白细胞.它是一组形态、功能和在发育与分化阶段不同的非均质性混合细胞的统称,依据形态、功能和来源而分为粒细胞、淋...

血清碱性磷酸酶: 碱性磷酸酶(ALP))属磷酸单酯水解酶,是一组特异的磷酸酯酶.该酶广泛分布于人体组织和体液,以骨、肝、乳腺、小肠、肾中含量较高,其...

肾功能检查: 肾功能检查是一项用于检查排尿功能是否正常的辅助检查方法.肾功能检查包括血肌酐、血尿素氮、血及尿β2―微球蛋白、尿白蛋白、尿免疫球蛋白G、尿分泌型免疫球蛋...

尿素: 尿素(Urea,ure)是哺乳动物蛋白质分解代谢的终产物.在肝脏通过鸟氨酸循环合成,主要由肾脏排泄.由于尿素的分子量小又易于溶解,扩散力极大,故脑脊液、浆膜腔积液、...

血清钙: 钙是人体内含量最多的阳离子.原子式为Ca,原子量为40.08.正常成人含钙25～30mol,其中99%以上存在于骨骼及牙齿,骨骼是体内最大的储钙库,细胞外液含钙只有27mmol左右,...

维生素: 维生素是生物的生长和代谢所必需的微量有机物.分为脂溶性维生素和水溶性维生素两类.前者包括维生素A、维生素D、维生素E、维生素K等,后者有B族维生素和维生素C.人...

维生素B12: 维生素B12又称钴胺素.体内维生素B12的通常含量为2～5mg,大部分贮存于肝脏,约为体内总贮存量的80%,其余存在于肌肉、皮肤和骨组织,少量存在于肺、肾、脾.维生素B12最...

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