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表皮角化:角化是角朊细胞的一个重要特征.从基层细胞开始,角朊细胞不断分化,向上移行,经历棘层、颗粒层,最终成为角层细胞而完成其角化过程. 皮肤落屑并导致表皮剥脱:一般在起病后第3日和第7日之间,可发生皮肤落屑并导致表皮剥脱,尤见于手掌和足底的皮肤. 表皮全层坏死及表皮下大疱:常见于中毒性坏死性表皮松解型药疹,皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成.临床表现,起病急,伴有高热、烦躁、嗜睡、抽搐、昏迷等明显全身中毒症状.皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成.开始时为大片鲜红斑片,继而紫褐色,1~2天内斑上出现大疱并扩展,副合成几十厘米大小,呈现出多数平行性条状绉纹.大疱极易擦破而出现大片糜烂,类似Ⅱ度烫伤.Nilolsky征(十),同时,口、眼、鼻、上呼吸道、阴部、食管处粘膜,可广泛受累.粘膜脱落后出现大片糜烂面.疼痛极著.体温常持续在40℃上下,历2~3周不退.心、肾、肝、脑亦常受累.预后严重,病死率25%~50%.多因继发感染、肝肾功能障碍、水电解质紊乱而死亡. 全身皮肤粗厚:是巨人症的临床表现之一, 巨人症系腺脑垂体分泌生长激素(GH)过多,引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病.发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症. 本病好发于青年女性.主要有皮肤损害,心血管损害,消化道病变,眼部病变,神经精神病变,肾脏病变. 1.主要临床表现 (1)皮肤损害:一般发生在青少年期,但也可见于出生后不久.皮疹对称,好发于颈部两侧、脐周、腋窝、?窝和腹股沟等部皱褶处,亦可见于口腔、鼻腔黏膜,偶可见于阴道或直肠黏膜.皮肤增厚,弹性差,松弛.皮疹呈针头大到豆大,为淡黄至橘黄色丘疹或小结节,多成簇分布或融合成网状.一部分毛孔扩大,如“拔毛的鸡皮",外观呈橘皮样.也有报道表皮发生钙化或发生穿透性皮肤变性者.部分病人可有皮肤过度伸展,但不一定有皮疹. (2)心血管损害:包括周围血管病、高血压、冠心病和内膜纤维化与钙化.当肢体动脉受累时,可出现脉搏减弱或消失、间歇性跛行.约1/3病例有心绞痛发作,但发生急性心肌梗死和猝死者较少.充血性心力衰竭可能与多种因素有关,血管病变和心内膜纤维化都可引起心衰,高血压和冠心病也是促发心衰的重要因素. (3)消化道病变:在小儿期,可反复发生消化道出血.其原因可为消化道溃疡或食管裂孔疝.胃镜检查可发现消化道黏膜改变与皮肤改变相似.另外,有的病人可出现胃肠扩张与脱肛等. (4)眼部病变:眼底视网膜血管呈线纹状,为本病的特征性改变.这种改变表现为有较血管粗的灰白色线纹,于视盘周围呈不规则的环状或放射状分布.视网膜出血可引起视力障碍.随着年龄的增长,可发生增生性改变、色素沉着、网状黄斑、脉络膜玻璃样变性、视网膜结疤.当黄斑部受累时,可出现严重视力减退.眼底改变多数与皮肤改变、消化道反复出血同时发生. (5)神经精神病变:可因脑血管病变而引起神经精神症状,出现轻度偏瘫、智力异常、蛛网膜下腔出血、基底动脉供血不全、癫痫等. (6)肾脏病变:肾内和肾外动脉均可发生病变,肾血管受累可导致高血压病. 本病可与甲状腺功能亢进、糖尿病、Paget病合并存在.亦有人认为本病与马方综合征、艾-荡综合征有一定关系. 2.根据遗传方式,可将本病分为4型 (1)常染色体显性遗传Ⅰ型:表现在四肢屈侧出现橘皮样外观,伴有高血压、心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状. (2)常染色体显性遗传Ⅱ型:特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等. (3)常染色体隐性遗传Ⅰ型:特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩膜及高腭弓和全身多个关节松弛等.女性病例多有上消化道出血. (4)常染色体隐性遗传Ⅱ型 仅有皮肤伸展性增加,而无皮疹及全身内脏合并症. 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛,同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征,可诊断本病.
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