手势性自动症鉴别诊断

癫痛的诊断是一个严肃的问题,因为癫痫的诊断一旦确立,不少患者需要长期治疗和随访,还可能影响患者的生活和工作.在诊断中病史极为重要,尤其是发作时的情况和目击者所提供的资料极有意义,根据病史的诊断为临床诊断.还应根据实验室检查结果,尤其是脑电图资料、影像学检查学进行诊断.如果临床资料与实验室结果不符,应以后者为主.
对于一个癫痛样发作应判断是否是癫痫,如果是癫痫,是哪种类型的癫痫,是原发还是继发,病因如何等.应与下列疾病鉴别:
一、癫病的分类
(一)部分性发作
1、单纯部分性发作,不伴意识障碍①有运动症状者如局限性运动性发作,Jackson癫痫,旋转性发作,姿势性发作,发育性发作.②有体觉或特殊感觉症状者,如体觉性发作、视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作、味觉性发作、眩晕性发作等.③有植物神经症状者,如胃气上升感、呕吐、多汗、苍白、潮红、肠鸣、竖毛.瞳孔放大、尿便失禁等.④有精神症状者,如言语障碍性发作,记忆障碍发作(常见为似曾相识感,即对生疏事物感到曾经经历;似不相识感,即对熟悉事物感到陌生)情感性发作,错觉性发作,复合幻觉性发作.
2、复杂部分性发作伴有意识障碍①先有单纯部分性发作,如仅有意识障碍,有自动症,②开始即有意识障碍,仅有意识障碍和有自动症.
3、部分性发作发展成全面性发作 这可能表现为强直-阵挛性发作、强直性发作,或阵挛性发作.如单纯部分性发作继发全面性发作,复杂部分性发作继发全面性发作,单纯部分性发作发展成复杂部分性发作,然后继发全面性发作.
(二)全面性发作
1、失神发作以意识障碍为主 如①典型失神发作,又称小发作仅有意识障碍,可伴有轻微阵挛成分、无张力成分、强直成分、自动症或植物神经症状.②不典型失神发作.
2、肌阵挛发作 突然、短暂、快速的肌收缩.可遍及全身,也可限于面部、躯干、肢体或个别肌群.可单个发生,但以快速重复发作常见.晨醒和将睡时最常发生;自主动作也能诱发.
3、强直性发作 全身进人强直性肌痉挛.肢体直伸,头眼偏向一方或后抑;躯干的强直造成角弓反张.常伴有植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔放大等.
4、强直-阵挛发作 又称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特征.发作可分三期.
(1)强直期:所有的骨骼肌呈现持续性收缩.上睑抬起,眼球上窜.喉部痉挛,发出尖叫声.口部先强张而后突闭,可能咬破舌尖,颈部和躯干先屈曲而后反张,上肢自上抬、后旋,转变为内收、前旋.下肢自屈曲转变为强烈伸直.强直期持续10-20 S后,在肢端出现细微的震颤.
(2)阵挛期:待至震颤幅度增大并延及全身,成为间歇的痉挛,即进入阵挛期.每次痉挛都继有短促的肌张力松弛;阵挛频率逐渐减慢;松弛期逐渐延长.本期持续约30 s-1min.最后一次强烈痉挛后,抽搐突然终止.在以上两期中,伴有心率增快、血压升高,汗、唾液和支气管分泌增多,瞳孔扩大等植物神经征象.呼吸暂时中断,皮肤自苍白转为发.瞳孔对光反射和深、浅反射消失;路反射伸性.
(3)惊厥后期:阵挛期以后,尚有短暂的强直痉挛,造成牙关紧闭和尿便失禁.呼吸首先恢复:口鼻喷出泡沫或血沫,心率、血压、瞳孔等回至正常.肌张力松弛;意识逐渐苏醒.自发作开始至意识恢复约历时 5-10min.醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏,对抽搐全无记忆.不少患者在意识障碍减轻后进人昏睡.个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化,如暴怒、惊恐等.脑电图表现在强直期为振幅逐渐增强的弥漫性 10 Hz/秒波,阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波,伴有间歇发生的成群棘波,惊厥后期呈低平记录.
5、阵挛性发作 和上一种区别,仅有重复的全身阵挛,频率逐渐变慢而强度不变,惊厥后期一般较短.脑电图见快活动、慢波,偶有棘-慢波.这种发作偶然引致强直一阵挛发作,形成阵挛-强直-阵挛发作.
6、无张力性发作.
(三)未分类的发作.
二、鉴别诊断
(一)晕厥
为脑部全面性血流灌注不足所致.有短暂的意识障碍,偶然伴发两上肢的短促阵挛.需要和各种失神发作鉴别.血管迷走性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史.由于静脉回流减少的晕厥,大多在持久站立、脱水、出血、或排尿、咳嗽时出现.直立性低血压晕厥大多突然起立时发生.心源性晕厥多见于用力或奔跑时.晕厥在发生前一般先有头昏、胸闷、黑蒙等症状,意识和体力的恢复较缓慢,不似失神发作的突然发生,恢复较快.
在6个月至6岁年龄的儿童,有时会在大哭之后伴随屏气而引起晕厥.此时有意识丧失,肢体的轻度抽动或短时的强直,晕厥前有明显的窒息和发绀.当屏气晕厥频繁地发生,晕厥后意识丧失时间长,窒息和意识丧失在大哭后立即出现,强直和惊厥症状有逐渐加重趋势.
(二)短暂性脑缺戏作(TLL)
为脑局部血流灌注不足所致的短暂功能失常.表现为突然发作的局灶性症状和体征,大多持续数分钟至数小时,大多在24h内完全恢复,可反复发作.基底动脉系统的TIA发作,常见症状为眩晕、眼震、复视、感觉和运动症状和体征,少见的症状有一过性记忆丧失,幻觉,行为异常和短暂意识丧失,以及跌倒发作.TIA常见于中、老年患者;并有明显脑血管疾病征象,脑电图正常有助于与癫痫鉴别.
(三)偏头痛
可反复发作,往往伴有视觉症状,有时也有局灶体征.在4岁到青春期儿童中常易发生.偏头痛时常伴有植物神经系统的症状如面色苍白、瞳孔散大及视觉症状.青年女性常发生基底动脉性偏头痛,头痛为双侧性、伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍,脑电图亦可有枕区的棘波.
(四)假性发作
又称精神性发作.若癫痫患者同时有之,则存在诊断困难,约20%的难治性癫痫属于此类.发作常为心清紧张或暗示所导致;运动症状在全身抽搐中并不同步、对称.假性发作有强烈的自我表现,精神刺激史,发作哭叫、出汗.闭眼、睁眼乃为其特点.但确切诊断常需电视监护.
(五)睡眠紊乱
在自然睡眠中有时会出现反复的阵发性发作样的症状,也可能伴有一些自动症,发作期间患者也许对环境失去反应亦可能不记得发作时的情景.常见的有如下几种情况须与癫痫相鉴别:
l、发作性睡病 发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍,有几种不同的表现形式,包括猝倒症,睡瘫症、睡时幻觉和不可抗拒的睡意,也称发作性睡病四联症.起病年龄以10-20岁为最多,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,个别有家族史.　　(1)发作性睡眠:患者在醒时一般处于经常而波动的警醒状态之下,在下午尤为明显.嗜睡程度增加时,即发生短暂睡眠.大多患者在发作前先感到睡意加重,也有少数自相对清醒状态突然陷人睡眠.典型病例的发作可发生于各种活动中,如进食、发言、操作机器等.每次发作持续数秒至数小时,大多约十数分钟.睡眠程度大都不深,容易唤醒.醒后一般感到暂时清晰.一日可能发作数次.
(2)碎倒症:多数患者伴发,常在起病后几年至数十年后发生.在强烈的情感刺激下,例如喜悦、发怒和惊奇,尤其在欢笑时,突然出现短暂的肌张力丧失,轻微时产生膝部屈曲,颈部前俯,握拳不能,面肌松弛,严重时突然跌倒.症状在情感消退后或患者被触及后消失,一般持续约l-2min,意识始终清醒.
(3)睡瘫症:20%-30%的发作性睡病病例伴发,也可能单独出现.在睡醒或人睡时,偶然发生松弛性睡瘫.患者意识清晰,但不能动作或出声,往往伴有焦躁和幻觉,经数秒钟至数分钟后缓触,偶然长达数小时,亲人触及其身体或向其谈话可中止发作.
(4)入睡前幻觉:约30%患者在觉醒与睡眠之间发生幻觉,可能牵涉视、听等五官觉和触、痛等体觉.
2、夜惊(梦恐症)表现为睡眠中的发作性骚动、喊叫,伴有植物神经征象,如心跳,呼吸加速和出汗,以及强烈的恐惧、焦虑感和窒息感,偶然伴有幻觉.多见于3-7岁儿童,多在发热时出现,每次发作1-2min晨醒后一般无记忆.儿童也可同梦游并存,大多在成长后自愈.成年人有此症则多有精神障碍.
3、梦游症 是一种睡眠中的自动动作.儿童多见,成人后自发痊愈、成人出现则常伴有精神疾患.梦游具有戏剧性,梦游时患儿常常呈迷睡状态,睁眼缓慢的游走,对环境有简单的反应能力,有部分意识行为,无主动交流,能够被叫回床上或自己回床上睡觉.每次发作持续约数分钟,事后无记忆.梦游前脑电图出现阵发性高电位δ活动,发作时均在少梦的Ⅱ、Ⅲ期.颞叶癫痛患者极少发生梦游;其自动动作一般仅见于日间.
4、睡中磨牙 大约15%的人在3-17岁期间有睡中磨牙现象.为睡眠中咬肌的节律性收缩,伴有身体转和心率加速.常有家族史.
5、夜间肌阵挛 为睡眠中重复性下肢收缩,每夜可达数百次,表现为一侧或双侧腿部迅速抽动,每次抽动持续 15-45 S,每20 S可有一次抽动,在睡眠Ⅱ期多见,目睹患者抽动情况有助于与癫痫发作鉴别.
癫痫诊断要依据详细的病史,因此病史采集和临床检查在癫痛诊断方面是极为重要的.由于癫痫类型多、病因复杂,更需力求详尽.
因为在许多癫痫发作中,患者当时意识不清,事后不能回忆,所以不仅对患者的病史重视,而且对于目睹者了解整个发作过程更为重要.　　询问病史时应注意发作时有无诱发因素如疲劳,饥饿,便秘,饮酒,情感冲动,生气,着急;发作时当时环境,发作时程,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无外伤,尿便失禁,发作频率、持续时间、间隔时间,有无怪异行为和精神失常,有无用药物治疗,所用药物、用药规律否、用量和用法是什么、效果如何等.
对于儿童患者应注意询问母亲怀孕期间有无感染,分娩时有无产伤及颅脑外伤,小儿有无高热惊厥,有无感染如各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎,以及脑寄生虫病,如脑囊虫病,患者的家族史和患者幼年病史.
对于成年人应注意询问颅脑外伤史、脑血管病史、感染史、寄生虫感染史、其他部位肿瘤史、中毒史及有无其他神经系统疾病.
小儿应注意有无智力如何,有无先天性脑积水、小头畸形、肮脏体发育不全、脑皮质发育不全及心脏情况、手足抽搐倾向、皮肤和皮下结节等.成年人除检查神经系统症状和体征外,还应检查全身情况,如肿瘤、感染、外伤、妊娠高血压综合征、尿毒症、营养、代谢性疾病等.
1、脑电图 对癫痛的诊断有重要意义,约80%左右的癫痫患者可发现脑电图异常.脑电图的检查还有助于痫性发作的分类,如全身强直-阵挛发作主要表现为散在或连续的棘波节律庆神主要为3次/秒棘波综合波,且双侧对称同步.婴儿痉挛症表现为高幅节律,精神运动性发作常在颞叶部尤其是前额部出现棘波发放.脑电图检查有助于癫病病灶的确定.对于诊断困难者可用:①长程监测脑电图,又称暗盒式脑电图可以记录24h或更长时间的脑电情况.②视频遥测脑电图能够判定发作类型、统计发作次数,并有可能了解诱发发作的因素和确定放电灶的位置.对于癫痫和非癫痫性发作的鉴别有帮助.
2、定量药物脑电图 根据药物对脑电活动影响和不同,进行定量脑电图的研究.
1、脑CT检查 癫痫患者脑CT检查异常发现率为30%-50%,CT扫描结果大致为:脑萎缩、脑肿瘤、脑炎、脑寄生虫病、脑血管畸形.脑梗死、交通性脑积水、颞叶内侧疝、胼胝体畸形、脑软化灶、脑钙化灶等.儿童癫痛脑CT异常率为33%,最常见为脑萎缩.
2、脑血MRI检查 对于癫痫患者脑CT正常而脑MRI却发现了肿瘤和寄生虫,MRI还有助于脱髓鞘及其他的脑白质疾病诊断.
3、正电子发射断层扫描(PET)能从多种角度测量癫痫患者脑的局部代谢和血流.借助于放射性核素标记碳、氮、氧、氟来进行生理项目的测定.并且可以测定疾病不同阶段的病理变化,可以在组织尚未发生结构改变之前,提供组织病理变化的情况.
4、单光子发射断层扫描(SPECT)在癫痫发作时脑的局部血流灌注减低,SPECT有助于发现癫痫灶.