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1 .微小病变肾病 (MCD) 可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊 .但 MCD 很少表现高血压和血尿 ,绝大多数患者对激素治疗敏感 .此外 ,以下病理特点有助于 MCD 与 FSGS 之间的区别 : ①前者肾小球体积增大 ,而后者肾小球体积大小不一 ;②前者表现为弥漫性足突融合 ,而后者呈节段性 ; ③后者可见脏层上皮细胞空泡变性 . 2 .继发性 FSGS 其它疾病导致的继发性 FSGS除具有原发病的特征外 ,其组织学的特点包括 :肾小球硬化程度轻重不一 ,肾小囊壁增厚 ,球周纤维化 ,小管间质病变呈斑片状分布 ,间质还可见大量的炎细胞浸润 .这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷 ,本质上讲不依靠病史 ,临床表现及实验室检查很难做出正确的鉴别诊断 .尤其是原发性和继发生 FSGS ,靠组织形态学特点不能将它们区分 .因此近来有人根据 FSGS 发病特点提出 ,脏层上皮细胞的表面标记如 Cytokeratins 等[ 11 ],可以帮助我们区分原发及继发性 FSGS. 本病诊断主要靠肾活检.光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质.而未硬化处相对正常.硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质.PAS染色呈阳性反应.毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生,肾小球与包氏囊粘连,位于皮髓交界处小球最先累及.在非硬化区,肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生,胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴.相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化,呈灶性分布.免疫荧光检查:常在硬化区可见IgM和C3沉积.电镜下:硬化病灶有大块电子致密物沉积.非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退,病变严重时,上皮细胞可以从基膜上分离、脱落.
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