青少年脊柱侧凸鉴别诊断

(一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形.基本畸形可分为三型: 1、脊椎形成障碍,如半椎体; 2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥; 3、混合型.如常规X摄片难子鉴别,可用CT.　　 (二)神经肌源性脊柱侧凸:可分为神经性和肌源性两种,前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的儿麻等.后者包括肌营养不良,脊髓病性肌萎缩等.这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,其病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经一肌电生理甚至神经一肌肉活检才能明确诊断.　　 (三)神经纤维瘤病并发脊柱侧凸:神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病(但50%的病人来自基因突变),其中有2%～ 36%的病人伴以脊柱侧凸.当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断. 1、发育成熟前的病人有直径 5 mm以上的皮肤咖啡斑 6个以上或在成熟后的病人直径大于15mm; 2、二个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤; 3、腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化; 4、视神经胶质瘤; 5、二个以上巩膜错构瘤(Lisch结节); 6、骨骼病变,如长骨皮质变薄; 7、家族史.病人所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸,也可表现为“营养不良性"脊柱侧凸,即短节段的成角型的后突型弯曲,脊椎严重旋转,椎体凹陷等,这类侧凸持续进展,治疗困难,假关节发生率高.　　 (四)间充质病变并发脊柱侧凸:有时马凡综合征、EhlerS-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊,详细体检可以发现这些病的其他临床症状,如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等.　　 (五)骨软骨营养不良并发脊柱侧凸:如多种类型的株儒症,脊椎骨髓发育不良.　　 (六)代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸:如各种类型的粘多糖病,高胱胺酸尿症等.　　 (七)“功能性"或`非结构性"侧凸:这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致.如能早期去除原始病因后,侧凸能自行消除.但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误为“姿态不正"所致,所以对于青春发育前的所谓“功能性"侧凸应密切随访.　　 (八)其他原因的脊柱侧凸:如放疗,广泛椎板切除,感染,肿瘤均可致脊柱侧凸; 　　注意生产生活安全,避免创伤是本病防治的关键. 　　绝大多数青少年型特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情况,AIS侧弯的进展常伴有肺功能下降和后背痛.胸弯如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到预期值的70%～80%.肺功能下降通常继发于限制性肺疾患,如果严重脊柱侧凸损害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心脏病.一些学者统计,严重脊柱侧凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸烟患者的死亡危险性增高.中度脊柱侧凸(40°～50°)者的间歇性后背痛的发生率与一般人群大致相同,重度腰椎侧凸者的发生率高,而且顶椎明显偏移时的发生率更高.

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