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爆发性肝功能衰竭凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、神经精神症状、转氨酶升高或胆酶分离(转氨酶正常或轻度增高而胆红素增高明显)等表现都应考虑到本病的可能.一般而言,肝实质细胞发生功能障碍时,首先受损的是分泌功能(高胆红素血症),其次是合成功能障碍(凝血因子减少、低白蛋白血症等),最后是解毒功能障碍 (灭活激素功能低下,芳香族氨基酸水平升高等).枯否细胞除具有强大的吞噬功能外,尚有调节肝内微循环,参加某些生化反应(如合成尿素与胰岛素降解等),并可分泌多种细胞因子和炎症介质,对机体的防御、免疫功能有着极其重要的作用.枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生,后者又可加重肝脏损害,并引起多种肝外并发症,如DIC、功能性肾衰竭、顽固性腹水等. 凡各种致肝损伤因素使肝细胞(包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害,使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍,此种情况称之为肝功能不全 (hepaticin-sufficiency),患者往往出现黄疽、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合征.肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段,临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征(功能性肾功能衰竭).在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样.起病急,病情演变进展迅速. 2.持续低热病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常.若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症. 3.一般情况极差如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理. 4.明显消化道症状频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹. 5.出血倾向如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭. 6.腹水迅速出现因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水. 7.性格改变如原性格开朗,突变为忧郁,或相反.睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆.继而出现意识障碍,进入肝昏迷. 表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开. 1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现. 2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见. (1)血小板质与量异常FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊.无肝性脑病时血小板正常.因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少. (2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高.凝血酶原时间明显延长. (3)DIC伴局部继发性纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加. 3.感染以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染. 4.肾功能衰竭FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数.有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死.与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关.有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意. 5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等. 6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等.
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