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1.系统性红斑狼疮:颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别. 2.硬皮病:本病皮肤硬化不仅局限于面、手部,臂、颈和躯干部亦可累及,ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型,抗nRNP抗体阳性率低,且为低效价,对皮质类固醇的效应亦较差,可予鉴别. 3.皮肌炎或多发性肌炎:混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征,血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别. 4.重叠综合征:此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准,且无高效价的抗nRNP抗体. ①肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗体(十),抗Sm抗体(一),确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十),然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病.
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