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先天性X因子缺乏

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先天性X因子缺乏概述

先天性X因子缺乏:本病极少见,是常染色体隐性遗传,患者父母常为近亲婚配,男女均可发病.由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状,出血程度与因子X的浓度有关.纯合子型一般均有出血症状,杂合子型的因子X浓度约在20%~50%之间可以没有出血倾向.实验室检查,凝血酶原... 查阅更多↓

先天性X因子缺乏就医指南

先天性X因子缺乏去医院必看
症状部位:
头部 胸部 腰部 皮肤 眼部
鉴别诊断:
本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别.狼疮抗凝物质可使PTT延长,PT正常,狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别.获得性...查阅更多↓
检查项目:
出血时间 凝血酶原时间(PT) 凝血酶时间 凝血因子活性测定 查阅更多↓
缓解方法:
替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法.一般轻微出血不需要治疗.外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗.FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平.FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平.国内尚无浓缩FⅪ制剂,可用新鲜血...查阅更多↓

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