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先天性X因子缺乏检查

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先天性X因子缺乏检查

除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重.在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅表现为轻微出血.FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似. 　　
根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行诊断,FⅪ:C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断.　　
凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同.例如,在FⅩ Roma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%～50%)大得多.具有这种突变的患者具有出血素质在其他病例中也可以发现仅PT延长,而APTT正常,或是APTT延长,而PT正常.严重缺乏FⅩ的患者出血时间也可能延长,但是,是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚.蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒时间检查在多数患者中延长.对FⅩ活性和抗原,以及基因学的检查是明确遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

先天性X因子缺乏要做哪些检查

出血时间
在一定条件下,人为刺破皮肤毛细血管后,从血液自然流出到自然停止所需的时间,称为出血时间(bleeding time,BT).BT测定受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能以...
凝血酶原时间（PT）
凝血酶原时间也是凝血系统的一个较为敏感的筛选试验.凝血酶原时间主要反映外源性凝血是否正常.
凝血酶时间
凝血酶时间是检测凝血、抗凝及纤维蛋白溶解系统功能的一个简便试验.尤其可了解血浆中的纤维蛋白是否含有足够量的纤维蛋白原及其结果是否正常.
凝血因子活性测定
凝血因子在血液凝固过程中,起着非常重要的作用.测定各个凝血因子的活性,有助于判断血友病的类型、血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况.

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