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“猿手”畸形原因

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“猿手”畸形原因

“猿手"畸形的发病原因
(一)发病原因
本病主要是由于遗传因素引起,CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式,可有散发病例.
①CMT1A致病基因定位于17p11.2-12,核基因编码周围神经髓鞘蛋白22(PMP22),PMP22基因重复突变导致过度表达,使PMP22蛋白增加;小部分病人因PMP22基因突变,产生异常PMP22蛋白而致病;
②CMT2型:CMT2A基因定位于染色体1p35-36,CMT2B定位于3q13-22,CMT2C定位于5q,CMT2D定位于7p14,CMT2E定位于8p21.CMT也有X-连锁显性(CMTX)染色体隐性(CMT4)方式.
(二)发病机制
1.遗传方式
(1)CMTⅠ型:可呈常染色体显性,隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式.近年研究表明,CMTⅠ型又分为ⅠA型、ⅠB型及ⅠC型.CMTⅠA型最常见(56%～60%),由常染色体17P11.2-12上PMP-22基因突变所致.CMTⅠB型少见(30%),病理基因在Ⅰq21-23,与髓鞘蛋白P0(MPZ)基因突变有关.ⅠC型的病理基因至今不明.X连锁的病理基因在Xq13-1.
(2)CMTⅡ型:遗传方式有3种,通常为常染色体显性、隐性及X性连锁遗传.本病常染色显性病理基因在Ⅰp35-36.常隐及X连锁病理基因不明.
2.病理改变
(1)CMTⅠ型:CMTⅠ型腓肠神经活检结果是主要大、中等直径纤维数量明显减少,束内胶原增生.随年龄增长,有髓鞘纤维密度进行性减少,脱髓鞘加重.由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强,施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“洋葱球"状结构.脊髓后索变性,其中薄束较楔束明显.
(2)CMTⅡ型:CMTⅡ型腓肠神经病理以轴索变性为主,脱髓鞘不显著者,施万细胞增生呈“洋葱球"改变且很少见.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

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