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(一)治疗 1.延髓麻痹的处理 延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍,常有食物及大量唾液滞留于口腔内,引起频繁的呛咳,然而咳嗽又往往无力,常发生吸入性肺炎和窒息,最后咀嚼也发生困难,患者无力咬硬食,只能进软食与半流质食物,严重时须赖鼻饲管维持进食,最后因衰竭而死亡. 延髓麻痹时除针对病因治疗外,对症处理亦属重要.对于吞咽困难、呼吸困难的病人须做相应的处理如鼻饲流汁、静脉补液、预防感染,甚至必要时做气管切开等. 2.针对引起舌下神经损伤的病因治疗 (1)颅颈交界区肿瘤:包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤.本部位肿瘤不论肿瘤的病理类型如何均需要行手术切除,伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术. (2)颈静脉孔区肿瘤:颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊,即应手术切除. (3)舌下神经瘤:治疗应争取手术全切除. (4)先天性枕骨大孔区畸形:系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎(颅颈移行部特殊区域)先天发育异常,常伴神经系统的损害,或为该部位单独发生的神经系统畸形.其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形.扁平颅底:此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状,故无须特殊处理.颅底凹陷:对此型颅底陷入行后路减压,有效性不大,且有一定危险,只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效.寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术.小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术. (5)真、假性延髓性麻痹:治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病和控制颅内压. 3.舌下神经重建 舌下神经系单纯的运动神经,损伤后应争取重建,尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤,或对侧舌下神经亦已受损时.Sekhar曾分别在舌下神经孔附近和颈部作过2例重建,其中1例功能恢复. 舌下神经-面神经吻合:先找到颅外面神经主干,适当游离后切断.再在二腹肌后腹下缘与胸锁乳突肌前缘夹角,颈内静脉外侧或内侧确认舌下神经,尽量向远端游离后切断.将舌下神经于二腹肌内侧向上翻转,与面神经远端吻合.若舌下神经降支发育较好,也可用它(而不是舌下神经主干)与面神经远端吻合.一般认为,因为舌下神经与面神经的中枢部分有“协同"作用,所以这种吻合的效果优于副神经(或舌咽神经,膈神经)-面神经吻合,而且数周后单侧舌肌瘫痪的症状即可缓解,几年后连动运动也可明显减轻. (二)预后 舌下神经损伤根据其损伤的部位、病因和程度的不同,预后差异较大. 双侧核上性瘫痪、两侧舌下神经核导致双侧弛缓性瘫痪、两侧周围性舌下神经麻痹导致舌肌完全瘫痪,因严重的言语和吞咽障碍,对患者的生活质量影响严重.治疗中要针对原发颅内疾病和对症处理(鼻饲流汁、静脉补液、预防感染,甚至必要时作气管切开等),可因并发顽固性吸入性肺炎和进食困难,而导致营养严重不良、衰竭和死亡;舌下神经功能的恢复有赖于舌下神经重建. 一侧核上性损害,病人舌瘫时开始可有一些呐吃,但无吞咽困难,对患者的生活质量影响不严重.舌下神经麻痹单侧性周围性舌下神经麻痹时对生存影响不大,但舌下神经恢复的程度极其有限,部分病侧舌肌瘫痪可以改善.
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