舌位于口腔底不能外伸检查

1.单纯周围性舌下神经损伤 单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向患侧,病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪,舌位于口腔底不能外伸,并有言语、吞咽困难.

2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹) 后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位,相互关系甚为密切,统称延髓神经.当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时,常复合在与延髓相关病变的临床表现中, 并以延髓麻痹的形式出现,是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一.也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现,延髓麻痹的主要分类及临床表现有:

(1)下运动神经元性延髓麻痹:又称延髓性麻痹,系延髓的神经核或其周围神经受累所产生.舌下神经合并舌咽神经、迷走神经、副神经损害时的核性和核下性损害的区别较为困难,有无邻近结构同时被侵犯的症状与体征有助于诊断.第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ对脑神经核均位于延髓,延髓体积小,因而病变很少,只损害这些脑神经核或其脑内纤维而不影响其他结构.所以,这些脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪).两侧舌下神经核非常接近,因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的.舌下神经核的损害,除了产生舌肌麻痹外,还可产生同侧口轮匝肌麻痹;舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能,因其下神经核发出的纤维中有一部分参与面神经,支配口轮匝肌.后组脑神经合并损害的临床综合征及其诊断:临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩.可见吞咽困难,进食时食物由鼻孔呛出,声音嘶哑,讲话困难,构音不清,咽腭反射消失.核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动.

(2)上运动神经元性延髓麻痹:又称假性延髓麻痹,系两侧皮质脑干束损害所产生.舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变.病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性,在诸核的部位者则为核性.舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的,在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹,但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍、吞咽困难,数天后即消失.所以一侧性咽、喉麻痹,病变的位置肯定是核性和核下性.副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的,因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收缩而不为临床所注意.舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的,但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配,在一侧核上性病变时,可以出现伸舌偏向病灶对侧,并常伴有偏瘫.所以,一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外,在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹).在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时,则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍,此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹.临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难.由于是上运动神经元性瘫痪,因此无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,并可出现强哭、强笑.

1.确定是否有舌下神经损伤 依据临床表现、体征和并发症可作出诊断等.

(1)症状:单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃,但无吞咽困难,严重时才出现明显的言语和吞咽障碍.伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同,首先发生于快速进餐或饮水,在进餐及饮水时讲话、发笑引起咳呛,以后吞咽障碍逐渐加重,在安静与一般的情况下进餐也有困难.吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边,舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍,舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭,而致食物特别是液体从鼻孔反流出来,食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难.最后咀嚼也发生困难,患者无力咬硬食,只能进软食与半流质食物.由于吞咽困难,常有食物及大量唾液滞留于口腔内,引起频繁的呛咳,然而咳嗽又往往无力.至病程的晚期显示双侧的表现,口嘴张开,唾液在口腔内,不能讲话与吞咽,须依赖鼻饲管维持进食,可以发生顽固性吸入性肺炎.最终常因吸入性肺炎、窒息与衰竭而死亡.延髓麻痹最早的症状常为言语障碍,讲话容易疲劳,尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下.逐渐讲话不清,首先发生困难的是咽音,然后为舌音,最后为喉音,并由这种构音障碍逐渐变为呐吃.

(2)体征检查:首先发现单侧或双侧舌运动障碍,随之发生舌肌萎缩及肌束颤动;口唇常无力而不能鼓气,即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮,只能在压闭口唇时鼓腮.并可见腭弓麻痹,吮吸反射消失.舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动,脑干反射异常.

2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤,确定舌下神经损伤的部位和类型.

(1)延髓麻痹:真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别:①无肌萎缩、肌束颤动及电变位反应,特别是有无舌肌萎缩,对鉴别诊断具有重要临床意义.②受累肌肉的随意运动发生麻痹,而受延髓支配的反射运动则存在.特别是作嘬嘴、露齿动作的面肌出现麻痹,但仍有强哭、强笑动作,仍可吞咽,仍有恶心症状.其最主要的表现是发音障碍,且较吞咽困难更明显,一般常不致出现不能吞咽,如有吞咽困难,则主要是不能把食物移动至口腔后部之故.③脑干反射亢进:由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹,因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进;脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失.脑干反射包括:

A.下颌反射:此反射亢进,有时甚至出现下颌阵挛或牙关紧闭.

B.口轮匝肌反射:叩击上唇中部时,上下唇嘬嘴伸出.

C.仰头反射:患者头部略向前弯,叩击其鼻尖或上唇中部,引起颈后肌急促收缩,头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓).

D.角膜下颌反射:用棉花轻触一侧角膜,不见眼轮匝肌收缩(角膜反射),而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射).角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经,在正常时并不出现,如阳性提示双则皮质延髓束损害.

E.掌额反射:刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩.这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进.

(2)单纯周围性舌下神经损伤:一侧舌下神经麻痹时,伸舌偏向病侧,患侧舌肌萎缩,并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难.两侧舌下神经麻痹时,产生完全性舌肌麻痹,舌在口腔底不能运动,导致饮食及吞咽困难,发音障碍,特别是发舌音时.