血管网状细胞瘤病因

病因(75%):

血管网状细胞瘤的病因不明,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤.由于血管网状细胞瘤常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素.Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率.VHL病的基因位于染色体3p25-p26,邻近3p13-p14,后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位.

发病机制(20%):

血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果.易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管.Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来产生血管原始血浆和红细胞.在瘤体内,血管的形成是先出现明显的胞质空泡,再逐渐液化,结果成为原始血浆从而认定肿瘤囊液为原始血浆.

肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性,也有实质肿瘤囊性变者.肿瘤境界清,紫红色,质较韧,直径大小不一,同脑组织关系密切切面呈暗紫色.邻近脑膜可有血管扩张.可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内.肿瘤呈囊性者占80%,特别是小脑血管囊性变者更多见.囊内含黄色或黄褐色液体,多在10～100ml之间.囊液蛋白含量较高,易凝固成胶冻样.测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g,系肿瘤渗出液肿瘤囊腔内壁光滑,有一富于血管的瘤结节,1/4肿瘤为实质性血运极为丰富如血窦样红色瘤结节突入囊内约2cm大小,但有些瘤结节小于1cm,有些甚至隐藏于囊壁内,不易被发现实体肿瘤多较大个别的直径可达10cm,呈紫色鲜红色、黄色质软,血运丰富易出血,与周围脑组织分界清楚.大多数病例为单发性肿瘤少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位.