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病史长短不一,实质性肿瘤生长较缓慢,可长达数年或更长时间囊性者时间较短可数周数月或数年.偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病.颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短.肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位.90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退呕吐见于80%的病例,视力减退占30%,颈强直占11%.小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳复视头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失饮食呛咳等.位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍偏盲等.少数出现癫痫发作.
此外临床表现与病理分型有关.毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位及脑干症状.细胞型肿瘤因实质成分较高,病程进展较缓慢,症状较晚出现.海绵型易出现瘤内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化.如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状.
查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、ⅣⅥ脑神经部分麻痹.90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现.内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等.
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