眼科重症肌无力症状

重症肌无力的首发症状多起于眼部,主要表现为上睑下垂,上睑退缩,眼外肌麻痹,瞳孔异常及辐辏和调节异常,另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocular myasthenia gravis),长期有上述眼部症状,甚至两眼的眼外肌大部分麻痹,眼球完全不能转动,但不出现全身肌肉症状.

1.上睑下垂 为常见的初发症状,约占86%,晨起较好,至下午或晚上症状变重,一般先一眼起病,经过一段时间,另眼也可发病,重者双眼发生上睑下垂,但可有程度不同,重症肌无力上睑下垂(ptosis myasthenia grayis ocularis,PMGO)常表现如下特征:

(1)睑肌无力:令患者多次眨眼,则出现肌肉活动力逐渐减弱,上睑下垂,睑裂变小.

(2)Cogan眼睑颤动征((Cogan twitch sign):对上睑下垂患者,先令其向下方注视,然后让其迅速向正前方注视,此时出现上睑一过性向上方收缩,然后又恢复至原来的上睑下垂位置.

(3)Osber眯眼征(Osber“peek”sign):令患者轻闭眼睛,经1～2s,睑缝即稍开大,变宽,露出下方巩膜,呈眯眼状态,此因眼轮匝肌疲劳之故.

(4)持续性注视疲劳:令患者双眼向右向左转动时,开始双眼较为协调,如持续向侧方注视,则一眼转动慢慢落后,趋向退回至第一眼位,此表示肌肉-神经接点部有病变.

2.上睑退缩(retraction ocularis) 重症肌无力的上睑退缩并不常见,多为暂时性,通常在长时间地向上注视后发生,而且仅持续数秒钟,由于存在上睑退缩,容易引起误诊,Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状,并将此种上睑退缩根据退缩时间分为3种类型:

(1)暂时性眼睑退缩:此种眼睑退缩大多在长时间注视后或凝视正前方后出现,这些活动引起提上睑肌的长时间收缩,与所引起的机械性强直相似,一般持续数秒钟.

(2)一过性眼睑退缩:其特点是当把眼睛从向下注视位转向第一眼位时,上睑上抬超过正常位置,因为在向下注视时,提上睑肌处于休息状态,它的瞬间反应比在其他情况下更为有力,这种一瞬即过的眼睑退缩,Cogan曾描述为“眼睑颤搐”,一般持续不到1s.

(3)长时间的上睑退缩:是重症肌无力中最常报道的一类,并且联合对侧提上睑肌减弱,Walsh报道63例重症肌无力单眼或双眼上睑下垂,有2例单侧上睑退缩,1例为过去上睑下垂以后变为上睑退缩,另1例上睑下垂联合另眼上睑退缩,退缩的上睑都不能随眼球下转而下降,Gay报道4例在几种不同病理情况下的两侧眼睑位置不对称的临床现象,其中2例为重症肌无力,但在遮盖上睑下垂眼时,另眼上睑退缩症状都减轻或恢复正常,注射滕喜龙(tensilon)后上睑下垂和退缩症状同时消失,因此认为双侧提上睑肌为配偶肌,同样遵循Hering相等神经支配定律,一侧上睑下垂的肌无力应该导致双侧提上睑肌神经支配的加强,结果形成另眼(上睑不下垂眼)的眼睑退缩.

3.眼球运动障碍 与上睑下垂出现的同时,常出现眼球运动障碍和复视,约占67%,其中以上转障碍为多,其次为内直肌麻痹,一侧或双侧发生,程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等.

4.瞳孔运动障碍 用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应,瞳孔收缩过程的速度低下,静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复.

5.辐辏和调节异常 除有眼球同向运动障碍外,也可出现辐辏和调节障碍,重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知,但眼内肌受侵犯尚未得到公认,Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量,其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后,近点距离缩短8～15cm,由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍,一般不感觉近视力异常,因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见,睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配,在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯,不仅限于横纹肌的障碍.