先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis).由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung`s- Disease),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形.
先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻,合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形.对此病的认识和发展已有200余年的历史.1691年Ruysch首先报告本病,后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述,因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病.巨结肠是Mya(1894)倡用.1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关.Tiffin等在1940年指出,巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果.1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理.到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来.
