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多在30岁,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损体征,隐袭起病,首发常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩者,但少见,远端萎缩,肌张力及腱反射减低,无障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活段,常死于肺感染.
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